血浆净化治疗在难治性疾病中的临床应用.ppt

血浆净化的免疫调节作用 自身免疫性疾病血浆净化治疗后 免疫调节表现为： 活化T淋巴细胞数量下降 自然T细胞百分比增加 下降的CD4/CD8比例正常化 这些结果提示血浆净化除了Ig的清除效应外 有主动的体液免疫和细胞免疫调节作用 Braun N:Ther Apher 1999;3(3):240 血浆净化技术的前提－血浆分离 离心法：多用于血液成分的分离采取 膜分离法：血浆净化治疗的主流方法 膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速普及 膜分离法血浆净化疗法 单纯血浆交换法（Plasma exchange,PE) 血浆成分交换法 血浆吸附法（Plasma perfusion , PP） 膜分离法血浆净化疗法 单纯血浆交换法（Plasma exchange,PE) 血浆成分交换法 血浆吸附法（Plasma perfusion , PP） 2. 冷滤过法（Cryofiltration) 分离的血浆经冷却装置冷却至40C 使冷凝集蛋白等沉淀 再经膜孔0.1-0.2?m滤过器滤过 去除冷沉淀物 滤过血浆经复温后回输体内 冷滤过法 优点：选择性清除致病关联物质 白蛋白及正常血浆成分损失少 可不补充或仅少量补充白蛋白等胶体液 采用本法的先决条件是 致病物必须具有冷凝集特点 常用于慢性类风关、冷球蛋白血症 免疫复合物病等 3. 热滤过法（hermofiltration) 分离的血浆经加温至400C 有助于LDL与HDL分离 再通过离心法或滤过法清除LDL 该方法提高了LDL的清除效率和特异性 膜分离法血浆净化疗法 单纯血浆交换法（Plasma exchange,PE) 血浆成分交换法 血浆吸附法（Plasma perfusion , PP） 血浆净化置换液条件 合适的电解质成分和胶渗压 生物相容性好，无蓄积性 无致敏性 无病毒等感染风险 可快速大量及反复输入 价格便宜 临床常用血浆净化置换液 一、人血浆制剂 ? 新鲜人血浆 新鲜冻干血浆（FFP） 新鲜血浆 ? 人血浆成分制剂 白蛋白 人血浆蛋白制剂 免疫球蛋白制剂和凝血因子制剂 二、血浆代用品 ? 右旋糖酐制剂 ? 淀粉和动物性胶原制剂 新鲜人血浆 用于改善及维持循环血量 补充凝因子及正常血浆蛋白 多用于重症肝脏疾病等 有过敏及病毒等感染风险 白蛋白溶液 与FFP相比感染风险降低 一般用5%白蛋白林格氏液 在低蛋白血症者用7%浓度 大量置换时可能增加易感性和出血倾向 严重肝损者可能造成致死性出血倾向 免疫球蛋白制剂 低?球蛋白血症时使用 凝血因子制剂 凝血因子缺乏出血倾向增加时使用 置换液选择及置换量一般原则 ? 疾病性质 ? 选择血浆净化方法 单纯血浆交换疗法（PE） 一般用FFP等量置换,也可与白蛋白液并用，一般不超过1/3量 FFP含枸椽酸,大量使用可引起低钙血症-手足抽搐和出血风险 预防：100mlFFP加 10%葡酸钙0.5-1.0ml 双重滤过法（DFPP） 通常用5-7%白蛋白液等量置换 一般置换量500-1000ml 冷却滤过法（Cryfiltration) 体重较重者一般无需补充置换液 体重较轻者可适当补充白蛋白制剂 血浆吸附法 一般无需置换液 血浆净化疗法的临床应用指征 对于病因明确致病因子属免疫球蛋白组分的疾病疗效最好 目前治疗领域已扩大至200多种疾病 血浆净化在肾脏疾病中的应用 1. 急进性肾小球肾炎（RPGN） 2. 抗GBM疾病 Goodpasture 综合征 3. 溶血性尿毒症综合征（HUS） 4. 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 5. IgA肾病、紫癜性肾炎（HSPN） 一、急进性肾小球肾炎（RPGN） 疾病概念 快速进行，数周至数月进入肾功能不全状态 活检有明显新月体形成的肾疾病 ANCA阳性的病例 多数呈自身抗体阳性或CIC升高 急进性肾小球肾炎（RPGN） 肾功能常呈急速下降 应积极进行血浆净化治疗，抢救肾脏功能 必需与药物治疗并用 急进性肾小球肾炎（RPGN） 血浆净化指征 RPGN确诊，肾功能进行性低下， 肾活检判定为： 抗GBM抗体型 免疫复合体型 免疫缺乏型血管炎表现 急进性肾小球肾炎（RPGN） 血浆净化方法 PE 或 DFPP 置换量：每日1个PV?3-5次 血肌酐未下降至正常者 隔日1个PV ?5次 急进性肾小球肾炎（RPGN疗效判断标准 Ccr的改善 高BUN血症的改善 自身抗体效价下降 肾活检病理情况改善 急进性肾小球肾炎血浆净化注意事项 合并肾