半侧巨脑畸形临床及磁共振成像特点分析-中国全科医学.PDFVIP

·２１９４· ·临床诊疗提示 · 半侧巨脑畸形临床及磁共振成像特点分析 刘 斋，何 丽，王伟秀，任庆云 　　 【摘要】　目的　分析半侧巨脑畸形 （ＨＭＥ）的临床及磁共振成像 （ＭＲＩ）特点，以提高对ＨＭＥ的认识。方法 　回顾性分析２００８—２０１２年河北医科大学第一医院收治的ＨＭＥ患者的临床及ＭＲＩ表现。结果　６例ＨＭＥ临床表现为 癫痫４例，偏侧肢体肥大３例，精神运动发育迟滞２例。ＭＲＩ平扫均表现为一侧大脑半球增大，大脑皮质增厚，灰白 质交界模糊，病变位于左侧大脑半球４例，右侧大脑半球２例。病变侧侧脑室均表现为明显扩大，其中１例以侧脑室 后角扩大为主，２例表现为侧脑室前角伸直，指向前上方。３例病变侧脑白质内出现斑片状Ｔ２加权像 （Ｔ２ＷＩ）高信 号。１例患儿行弥散张量成像 （ＤＴＩ）检查，显示通过胼胝体膝部及压部的半球间脑白质纤维束在双侧额叶及枕叶分布 不对称。结论　ＨＭＥ典型的临床表现为癫痫及精神运动发育迟滞；ＭＲＩ表现具有特征性，表现为一侧大脑半球弥漫性 增大，侧脑室扩大，脑皮质增厚，脑白质内可见长Ｔ２异常信号。 　　 【关键词】　皮质发育畸形；体征和症状；磁共振成像 　　 【中图分类号】Ｒ６８２１　 【文献标识码】Ｄ　ｄｏｉ：１０３９６９／ｊｉｓｓｎ１００７－９５７２２０１５１８０１８ 　　 刘斋，何丽，王伟秀，等半侧巨脑畸形临床及磁共振成像特点分析 ［Ｊ］．中国全科医学，２０１５，１８（１８）： ２１９４－２１９７［ｗｗｗｃｈｉｎａｇｐｎｅｔ］ 　　 ＬｉｕＺ，ＨｅＬ，ＷａｎｇＷＸ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃａｌａｎｄＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｈｅｍｉｍｅｇａｌｅｎｃｅｐｈａｌｙ［Ｊ］．ＣｈｉｎｅｓｅＧｅｎｅｒａｌＰｒａｃｔｉｃｅ， ２０１５，１８（１８）：２１９４－２１９７ ＣｌｉｎｉｃａｌａｎｄＭＲＩＦｅａｔｕｒｅｓｏｆＨｅｍｉｍｅｇａｌｅｎｃｅｐｈａｌｙ　ＬＩＵＺｈａｉ，ＨＥＬｉ，ＷＡＮＧＷｅｉ－ｘｉｕ，ｅｔａｌ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ， ｔｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＨｅｂｅｉＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈｉｊｉａｚｈｕａｎｇ０５００３１，Ｃｈｉｎａ 　　 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｈｅｍｉｍｅｇａｌｅｎｃｅｐｈａｌｙ（ＨＭＥ），ｔｈｕｓｔｈｅ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆＨＭＥｃａｎｂｅｉｍｐｒｏｖｅｄＭｅｔｈｏｄｓ　ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆＨＭＥｐａｔｉｅｎｔｓｉｎｔｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＨｅｂｅｉ ＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｆｒｏｍ２００８ｔｏ２０１２ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄＲｅｓｕｌｔｓ　Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｏｆ６ＨＭＥｐａｔｉｅｎｔｓｗａｓ ｅｐｉｌｅｐｓｙ（４ｃａｓｅｓ），ｈｅｍｉｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙｏｆｌｉｍｂ（３ｃａｓｅｓ），ａｎｄｍｅｎｔａｌｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎ（２ｃａｓｅｓ），ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙＭＲＩｓｈｏｗｅｄ ｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｏｆｕｎｉｌａｔｅｒａｌｃｅｒｅｂｒａｌｈｅｍｉｓｐｈｅｒｅｗｉｔｈａｐｐａｒｅｎｔｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇｏｆｔｈｅｇｒｅｙｍａｔｔｅｒ，ａｎｄｔｈｅｂｏｕｎｄａｒｙｂｅｔｗｅｅｎｇｒｅｙｍａｔｔｅｒ ａｎｄｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｗａｓｎｏｔｃｌｅａｒＬｅｓｉｏｎｓｏｆｆｏｕｒｃａｓｅｓｗｅｒｅｌｏｃａｔｅｄｉｎｌｅｆｔｃｅｒｅｂｒａｌｈｅｍｉｓｐｈｅｒｅ，ａｎｄｌｅｓｉｏｎｓｏｆｔｗｏｃａｓｅｓｗｅｒｅ ｌｏｃａｔｅｄｉｎｒｉｇｈｔｃｅｒｅｂｒａｌｈｅｍｉｓｐｈｅｒｅＥｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｏｆｌａｔｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅｏｆｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｉｄｅｗａｓｆｏｕｎｄｉｎａｌｌｃａｓｅｓ，ｔｈｅｍａｉｎ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｏｆ１ｃａｓｅｗａｓｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｏｆｒｅａｒｃｏｒｎｅｒｏｆｌａｔｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅ，ｔｈｅｍａｉｎｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｏｆ２ｃａｓｅｓｗａｓｓｔｒａｉｇｈｔｆｒｏｎｔ ｃｏｒｎｅｒｏｆｌａｔｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅｗｈｉｃｈｐｏｉｎｔｅｄｕｐｗａｒｄａｎｄｆｏｒｗａｒｄＴｈｒｅｅｃａｓｅｓｈａｄｐａｔｃｈｙｈｉｇｈｓｉｇｎａｌｏｎＴ２ＷＩｉｎｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｏｆｔｈｅ ｌｅｓｉｏｎｓｉｄｅＡｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏＤＴ