全国克雅氏病监测方案.ppt

* 全国克雅氏病监测方案 中国疾病预防控制中心 监测目的 主要工作内容： 1）统一使用“克-雅氏病诊断标准和处理原则”，统一使用CJD报告表格 2）监测散发型CJD的发病病例和发病率，了解我国CJD发病的状况 3）严密监测在我国是否有vCJD病例出现 4）对我国CJD病人进行必要的流行病学调查 5）对CJD病例进行分型 6）建立我国CJD病人脑组织、脑脊液和血液标本库 预期总目标及阶段性目标 1）我国主要城市CJD发病情况 2）我国CJD病人发病特点和流行病学特点 3）我国CJD病人PRNP基因型特点 4）我国有无vCJD病例的出现 阶段性目标： 第一阶段 1）继续推广使用CJD诊断标准和CJD报告表格 2）了解我国主要城市CJD发病病例 第二阶段 1）了解我国CJD病人发病特点和流行病学特点 2）了解我国CJD病人PRNP基因型特点 第三阶段 1）监测我国有无vCJD病例的出现 2）综合分析我国CJD发病特征，评估我国CJD对公共卫生的威胁 2005年-2006年度CJD的监控目标： （1）监控目的 1）各省市CDC和各CJD监测机构统一使用CJD诊断标准和CJD报告表格，收集各种反馈意见 2）收集各种CJD疾病相关临床标本，进行CJD实验室诊断 3）初步调查监控地区的CJD发病病例数，进行相关临床、流行病学和实验室资料的分析 4）进一步完善实验室诊断条件 （2）考核指标 1）收集各省（市）CDC和各CJD监测机构对CJD诊断标准和CJD报告表格的反馈意见 2）监测省（市）CJD的发病报告数量、质量和诊断水平 3）收集各监测点所在城市的CJD发病的流行病学资料，分析CJD的发病特点 监测对象 1．出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征的病人 2．50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人 监测病例定义 1．散发型CJD 确诊诊断 具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定存在蛋白酶耐受性PrP, 和/或存在瘙痒病相关纤维。 1.2 临床诊断： 具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种: （1） 肌阵挛 （2） 视觉或小脑障碍 （3） 锥体/锥体外系功能异常 （4） 无动性缄默 以及临床病程短于2年。 1.3 疑似诊断 具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 以及临床病程短于2年。 1.4 所有诊断应排除其它痴呆相关疾病。 2. 医源型CJD 在散发型CJD诊断的基础上具有， （1）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征；或 （2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。 3. 家族遗传型CJD 确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有一级亲属中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变 4. 变异型CJD（variant CJD, vCJD） 4.1 病史 （1）进行性神经精神障碍 （2）病程≥6个月 （3）常规检查不提示其它疾病 （4）无医源性接触史 4.2 临床表现 （1）早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想） （2）持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常） （3）共济失调 （4）肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱 （5）痴呆 4.3 临床检测 （1）脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波） （2）MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号 4.4 扁桃体活检 阳性 扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节部高信号病例的诊断有意义。 4.5 诊断 4.5.1 确诊诊断 具有3.4.1（1）和 vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积） 4.5.2 临床诊断 具有3.4.1，和3.4.2中的任意4项，和3.4.3 或3.4.1和3.4.4 4.5.3 疑似诊断 具有3.4.1，和3.4.2中的任意4项，和3.4.3（1） 监测内容 人群常规疫情监测 1、监测范围 北京、吉林、湖北、陕西、天津 上海、重庆、广东、贵州、安徽 2、监测内容 （1）病例个案调查 包括一般信息、病人信息、发病情况（发病时间、临床首发症状、死亡时间）、诊断、临床实验室检测、病人样本收集等信息（见附