先天性肾性尿崩症并发尿路扩张.docVIP

先天性肾性尿崩症并发尿路扩张 广西医 GUAN 科 GXM 大 ENc 学学 IT 报 Y 2000Feb;17(1) JOURNALOFGUANGXIALUNIVERSC一一?115? 苎丝自陈坚 (广西医科大学第一附属医院泌尿外科南宁530021) 先天性肾性尿崩症是一种罕见的肾小管浓缩功能障碍 疾病.我院分别于1991年和1993年收治2例同胞兄弟患肾 性尿崩症并发尿路扩张病人,现报告如下. 1病例介绍 例1,男{28岁.1991年10月人院.患者因腰痛4年, 体检发现双肾t双输尿管积水2个月.拟”双侧巨输尿管并 双肾积水”转人我院.患者自幼有烦渴.多饮,多尿.每日 饮水多达16Lt尿量14L.其外祖母,一个舅舅亦有”多饮t 多尿史.体检:Bp:16/9.3kPa,肾区无叩痛.实验室检 查:尿常规正常,血生化正常尿比重1.002t尿渗透压: 411.68kPa/kg.排泄性和逆行性尿路造影:双侧输尿管明显 扩张,扭曲,双肾重度积水.膀胱造影:巨大膀胱.无膀胱 输尿管返流.膀胱镜检查:膀胱壁有小梁形成,膀胱颈和尿 道无梗阻.膀胱测压:膀胱感觉迟钝.容量800ml,逼尿肌 收缩力差,残余尿400ml.尿流率检查:MFR:2Iml/s.禁 水和加压索试验符合肾性尿崩症.服用双氢克尿塞50mg.3 次,dt安体舒通20mg,3扶/d.尿量减至5L/d,膀胱残余 尿8Oml.7年后复诊t尿量维持5～6L/d.B超复查,肾积 木无发展 例2,男;26岁为例1的弟弟.1993年5月人院.自 幼烦渴.多饮一多尿.腰部胀痛10年.当地检查拟诊双侧 巨输尿管症伴肾积水”.每日饮水12L,尿量11L.体检:Bp: 14.7/9.33kPa,双侧腰部可触增大肾脏,无叩触痛.血尿常 规和实验富检查正常,尿比重1.004,尿渗透压:293.3kPa/ kg.捧泄性和逆行性尿路造影:双侧输尿管纡曲扩张,双肾 积水.膀胱造影:巨大膀胱,无膀胱输尿管返流.膀胱镜检 查:膀胱壁明显小粱形成,膀胱颈无狭窄.膀胱测压:感觉 迟钝,膀胱窖量900ml,逼尿肌收缩力差,残泉尿量350ml. 尿流率检查:MFR:22ml/s.禁水和加压紊试验符合肾性尿 崩症.服用双氢克尿塞25mg,3次/d.安体舒通20mg,3 次/d.尿量减至4.2～6L/d,膀胱残泉尿量60ml.5年后随 访t尿量5L/d.B超示:双肾积水无变化. 2讨论 先天性肾性尿崩症是一种伴性臆性遗传性疾病.因肾远 曲小管和集合管自身的缺陷,对抗利尿激素(ADH)或加压 收稿日期:1999～03—08 茂}如s s 索不敏感t使肾脏浓缩机能障碍.本病可并发尿路扩张.1950 年Weller_】等首先报道3例家族性尿崩症并发尿路扩张病 人关于尿崩症并发尿路扩张的原因不完全清楚.通常认为: 尿路扩张是继发尿崩症的多尿而形成叫].大量尿液的产 生,排尿负荷增加,使尿路发生变化.尽管膀胱和输尿管开 口正常,由于尿量增加过多t形成相对排出梗阻;膀胱排尿 活动增强t逼尿肌和膀胱颈肥厚.引起膀胱颈和输尿管壁段 梗阻;长期高负荷排尿t使膀胱机能失代偿,形成功能性梗 阻.结果使尿路内压升高.造成尿路扩张.临床已有报道通 过减少尿量的治疗t使尿路扩张恢复正常一.本文2例病人 经服药治疗t尿量减少t肾积水亦得到控制.说明多尿造成 长期高负荷排尿在尿路扩张的发生中起着重要的作用.此 外tCaner和Go’man发现,尿路扩张主要发生在遗传性尿 崩症病人,认为这可能是因在婴幼儿发育期发病.多尿易引 起尿路解剖学的改变].然而t并非所有的尿崩症病人均会 发生尿路扩张,多尿不能解释尿崩症病人仅少数发生尿路扩 张.Manson等报道8例尿崩症伴有尿路扩张病人.除1例 肾性尿崩症病人无尿路梗阻外,其余7例病人均有尿路梗阻 病变.认为:尿崩症与尿路扩张是两种并存的病变.尿路扩 张是由尿路梗阻所引起,真正继发多尿的尿路扩张是罕见 的.上不同的观点说明尿崩症并发尿路扩张是受多种因素 影响的复杂病理过程.不能否认多尿对尿路产生的影响,继 而引起尿路的变化.而尿路出现的梗阻性病变也将促进尿路 扩张的发生.我们认为:多尿造成排尿负荷的增加是引起尿 路变化的重要因素.如果排尿机能良好,尿路的正常解剖结 构不会发生改变.当排尿机能失代偿或尿路出现梗阻性病 变t将促使尿路扩张的发生. 本病的诊断需要与中抠性和烦渴性尿崩症鉴别.中抠性 尿崩症是因体内分泌ADH缺乏引起.烦渴性尿崩症是因精 神性烦渴多饮所致,病人体内ADH分泌正常,肾脏对ADH 反应亦正常.禁水和加压索试验可帮助鉴别诊断.,中抠性和 烦渴性尿崩症试验检查结果,病人尿量减少,尿比重和渗透 压升高.而肾性尿崩症因对加压紊无反应,检查前后病人尿 量.尿比重和渗透压均无变化.其次,由于尿崩症病人可并