内科课件易栓症与肺栓塞的相关问题.ppt

凝血因子ⅤLeiden 突变，凝血原酶G20210A突变，抗凝血酶Ⅲ缺乏，蛋白C和蛋白S缺乏，先天性静脉畸形 遗传 整形外科（尤其全髋和膝关节置换），膝关节镜检查，普外科（尤其癌症病人手术），妇产科和泌尿外科（尤其癌症病人手术），神经外科（尤其脑瘤病人手术），介入 手术 DVT、PE病史， 创伤（尤其股骨骨折） 癌症 充血性心力衰竭，慢性阻塞性肺疾患，高血压，心脑血管意外 急性感染，静脉曲张，留置中心静脉导管、起搏器和心脏除颤导线 怀孕，产后期 肢体局部麻痹，血脂异常，肾病综合征，肝素诱导血小板减少症（HIT），抗磷脂抗体综合征(APS)， 贝切特氏综合征（Behcet’s syndrome） 发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，骨髓增殖性疾病(MPD) 用药情况：口服避孕药（如他莫昔芬），化疗，抗精神失常药，激素替代治疗，肽咪哌啶酮，静脉药物滥用 病史 长期卧床，长期坐轮椅，长距离空中飞行，制动 环境 年龄40岁 年龄 危 险 因 素 分 类 发生肺栓塞的危险因素 预测发生肺栓塞的临床Wells评分和修正的Geneva评分标准 ≥7 高 ≥11 高 2-6 中 4-10 中 0-1 低 0-3 低 总分 临床可能性 总分 临床可能性 ＋3 除肺栓塞外，临床诊断其他病的可能性小 临床判断 ＋1.5 ＋3 心率100/min DVT的临床体征 体征 ＋3 ＋5 ＋4 心率75-94bpm 心率≥95bpm 下肢深V触痛和肿胀 体征 ＋1 咯血 症状 ＋3 ＋2 单侧下肢疼痛 咯血 症状 ＋1.5 ＋1.5 ＋1 有DVT或肺栓塞史 最近手术或制动病史 癌症 危险因素 ＋1 ＋3 ＋2 ＋2 年龄65岁 有DVT或肺栓塞史 1月内手术或骨折史 恶性肿瘤 危险因素 变量 评分 变量 评分 Wells评分标准 修正的Geneva评分标准 易栓症与肺栓塞的相关问题 内容提要 什么是易栓症 出血及止血机理 易栓症分类 肺栓塞 介入所致与肺栓塞 肺栓塞的预防 更多精彩就在这里/lbk 易栓症(thrombophilia)是一类由于止血机制异常，容易发生血栓的临床病症，即血栓形成倾向 血栓形成是最常见的死亡原因之一（第三位） 深静脉血栓形(DVT)、脑血栓形成、暂时性脑缺血、冠状动脉血栓形成、视网膜血栓形成 国内易栓症的发病率在逐年升高 心脑血管血栓性疾病已经成为严重威胁人们生命的主要疾病之一 易栓症的诊断和治疗涉及临床多学科，发病机制复杂，值得引起临床医生的高度重视 肺栓塞(pulmonary embolism, PE)是由多因素所致的一种常见的、严重威胁病人生命的疾病，其栓子主要来源于DVT） 急性PE伴有心脏骤停的病人死亡率可达95% 而无血流动力学变化的病人死亡率2% 近年来，国外对有静脉血栓栓塞症（VTE）高危因素的病人广泛采取抗凝预防措施，使PE的发病率和死亡率明显下降 国内缺乏确切的流行病资料，随着诊断水平提高，发病率有增加的趋势，理应受到重视 凝血系统 抗凝系统 纤溶系统 纤溶抑制系统 出血 血栓形成 易栓症 遗传性易栓症:是指由于基因突变所致的血栓形成，主要有抗凝成分及凝血因子缺陷两大类 一、抗凝血酶缺陷 抗凝血酶(antithrombin，AT)是血浆中主要的凝血酶抑制剂，可以抑制凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa及Ⅶa的作用，在体内发挥非常重要的抗凝作用。遗传性AT缺陷为常染色体显性遗传 AT缺陷主要引起静脉血栓，如下肢深静脉、髂静脉、肠系膜静脉等，半数可发生肺栓塞 动脉血栓报道多是心肌梗死，少数可发生脑梗死。人群发病率为0.02%-0.17% 肝素辅因子活性测定是检测AT功能常用的方法 遗传性AT缺陷症应给予华法令预防血栓发生 有血栓形成时可以考虑溶栓治疗 获得性AT抗原水平和功能下降者，见于肝脏疾病、DIC、急性血栓形成后期 肾病综合征、重大手术及应用某些药物者，应用AT浓缩制剂，可以使AT活性升高 特别注意肝素的抗凝作用需要依赖AT存在，因此当AT缺乏时往往肝素不能奏效，需要配合使用AT浓缩剂才能发挥肝素的抗凝作用 二、蛋白C缺陷 蛋白C(proteinC,PC)是维生素K依赖的血浆糖蛋白，肝脏合成 PC在体内发挥作用是以活化蛋白C(active protein C，APC)对FⅤa和FⅧa产生水解作用，降低血浆FⅩa与FⅤa结合，起到抗凝作用 遗传性PC缺陷为常染色体显性遗传 PC缺陷引起APC生成及FⅤa、FⅧa灭活障碍，导致静脉血栓形成多见 主要为下肢深静脉血栓、肺栓塞、浅静脉血栓性静脉炎 20%发生动脉血栓或心肌梗死。人群发病率为0.14%-0.5% 狼疮抗凝物可影响PC活性 肝素和华法令可以