子宫肌瘤致免疫相关性全血细胞减少1例报告.docVIP

精品论文 参考文献 子宫肌瘤致免疫相关性全血细胞减少1例报告 徐景丽（临沂市罗庄中心医院内一科 山东临沂 276000） 【中图分类号】R737.33 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2010）20-0158-02 子宫肌瘤是为子宫良性肿瘤，亦有称为纤维肌瘤（fibro myomam）、子宫纤维瘤（fibroid）。但因主要由平滑肌纤维组成，故以称为子宫平滑肌瘤（uterine leiomyoma）较为确切。简称子宫肌瘤（uterine myoma）[1]。它是妇科最常见的一种良性肿瘤，生长缓慢，无疼痛，一旦临床出现症状多因肌瘤并发症所引起。子宫肌瘤罕见伴发红细胞增多症(erythrocytosis)。由其导致全血减少更是少见，仅见乐静[2]等报告一例子宫肌瘤变性并全血细胞减少。我院发现的该例考虑为免疫相关性全血细胞减少症。 1 病历资料 患者女，43岁。因“发现下腹部包块1月余，阴道不规则流血20天”于2009-12-17收入院。3月前发现全血减少，曾于外院行骨髓穿刺检查，住院3天，无明确诊断自行出院。入院查体T36.5℃,P85次/min,R20次/min，BP130/80mmHg。神清，中度贫血貌，皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双眼睑及口唇苍白。心肺听诊可。肝脾未触及肿大。辅助检查：血常规WBC1.93times;109/L,NEUT#0.59times;109/L,RBC2.55times;1012/L,HB83g/L,HCT26.10%,MCV102.4fl,MCH32.5pg,MCHC318%, PLT62times;109/L。子宫、附件B超示子宫底部实性包块，考虑子宫肌瘤。腹部B超无异常发现，肝肾功正常。诊断：1子宫肌瘤；2全血细胞减少原因待查：再障？免疫相关性全血减少？入院后多次复查血象，全血均减少，行骨髓穿刺检查示增生明显活跃，全片见巨核细胞158个，PLT少见，NAP阳性率65%，积分195分。意见：骨髓象增生明显活跃，红系比值增高，各系形态未见明显异常。血小板表面相关抗体，IgA(EIA)76.10ng/107PA(0-20),IgG(EIA)133.60(0-108),IgM(EIA)50.50(0-40)。风湿四项：抗“O”、类风湿因子、CRP、ESR均在正常范围。肝炎六项（—）；血清铁36.0umol/L(女6.6-26.0)、叶酸、维生素B12(—)、网织红(—)；ANA(ENA)(—)；抗脱氧核蛋白抗体(—)，抗U1RNP/抗sm,抗SM,抗SSA、SSB,抗scl-70，抗jo-1、抗核糖体P蛋白均是（—），ds-DNA,ss-DNA(--)。治疗上，给予肾上腺皮质激素、???落刺激因子等。2010-01-20WBC3.5times;109/L，RBC3.55times;1012/L,HB83g/L,PLT80times;109/L。并较稳定，择期行子宫肌瘤切除。子宫肌瘤病理示子宫体粘膜下及肌层多发性（3个）平滑肌瘤，其中2个增生活跃；子宫内膜单纯性增生；伴局灶性不典型增生；子宫颈慢性炎症，伴潴留囊肿。出院后患者继续口服升血细胞药物3月，多次随访血象均接近正常。 2 讨论 全血细胞减少诊断标准依据：外周血三系降低，并符合以下诊断标准：至少两次血常规检查，Hblt;100g/L、WBClt;4.0times;109/L、PLTlt;100times;109/L。它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现，而非一种独立的疾病。临床发现全血细胞减少要做如下鉴别：再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、急性造血停滞、骨髓纤维化、恶组、肾性贫血、骨髓瘤、脾亢、骨髓转移瘤、缺铁性贫血等。前5种是致全血细胞减少的最常见的病因。AA居首位。AA表现为外周血三系均减低，网织红细胞绝对值降低，骨髓增生低下，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少。患者依据骨髓活检和多次、多部位骨髓穿刺获得确诊[3]。PNH部分病例全血细胞减少，骨髓增生低下，Hams试验、糖水试验及Rous试验常呈阳性。检测红细胞、粒细胞CD55、CD59缺乏。MDS是骨髓无效造血致外周血一系或多系减少。骨髓增生活跃或明显活跃，小部分增生低下，一系以上病态造血为其骨髓象主要特点。少数MDS患者骨髓增生低下，无明显病态造血表现，需行骨髓活检、染色体检查等检查做出诊断。AL部分患者仅表现为外周血三系减少，其中以M3最为常见[4]。巨幼细胞性贫血为叶酸、维生素B12缺乏，造成DNA合成受阻，细胞发育停滞等，红、粒、巨核三系均受影响，致全