一急性淋巴细胞白血病.pptVIP

【检验】 1. 血象 红细胞和血小板减少为晚期表现。约10%～20%的病人可并发自身免疫学溶血性贫血，此时贫血加重。持续性淋巴细胞增多为特征，白细胞总数＞10×109/L，少数＞100×109/L，淋巴细胞≥60%，晚期可达90%～98%。淋巴细胞绝对值＞5×109/L，其形态与正常小淋巴细胞难以区别。 偶见大淋巴细胞，其形态无明显异常。有时可见少量幼淋和原始淋巴细胞。幼稚淋巴细胞核染色质疏松，核仁较明显。血片中蓝细胞明显增多，这也是慢淋特点之一。 2. 骨髓象 骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多，占40%以上，细胞大小好形态基本上与外周血一致。在疾病早期，骨髓中各类造血细胞都可见到，但至后期，几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见（5%～10%）。 3. 免疫学检验： 淋巴细胞具有单克隆性。大多数为B细胞异常增生（B-CLL），CD19、CD20、CD21、CD24、CD5、HLA-DR阳性。 4. 遗传学与分子生物学检验： 大约半数B细胞慢淋有克隆性核异常，数目异常以12号三体（+12）检出率最高。 【诊断】 1988年美国癌症研究所CLL协作组（NCLL）及1989年CLL国际工作会议（IWCLL）提出的标准： 1. 外周血淋巴细胞绝对值增加＞5×109/L，至少持续4周以上 (NCLL);或＞10×109/L，持续存在4周以上（IWCLL）。 2. 以成熟的小淋巴细胞为主，形态分型： 典型CLL：不典型淋巴细胞≤10%； CLL/PLL：外周血幼稚淋巴细胞占11%～ 54%； 不典型CLL：外周血有不同比例的不典 型淋巴细胞，但幼淋＜10% 3. B-CLL免疫分型：SmIg+/-,呈κ或λ单克隆轻链型；CD5、CD19、CD20阳性，FCM7+/-，CD22+/-。 4. 骨髓：至少进行依此骨髓穿刺和活检，涂片显示增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥30%，活检呈弥漫或非弥漫浸润。 在形态上，CLL与其他一些单克隆淋巴细胞增殖性疾病，如幼淋巴细胞白血病（PLL）、毛细胞白血病（HCL）相似，应结合血象、骨髓象及免疫表型进行鉴别诊断。 HCL CLL PLL 血象 全血细胞减少，多毛细胞出血 半数患者轻度贫血，白细胞计数增高，淋巴细胞增高 轻度贫血，白细胞增高，幼淋巴细胞增高 骨髓象 多毛细胞增多，浆细胞增多 淋巴细胞增多，浆细胞少或无 幼淋巴细胞增多 免疫表型 表达B淋系抗原,SmIg75%阳性 表达B淋系抗原，同时CD5+ CD5-，CD19+， SmIg高表达 HCL、CLL和PLL实验鉴别 四.教学提纲： （一）.急性淋巴细胞白血病 1.急性淋巴细胞白血病血象 2.急性淋巴细胞白血病骨髓象 3.急性淋巴细胞白血病细胞化学染色 4.急性淋巴细胞白血病的免疫学分型 5.急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学分型 （二）.慢性淋巴细胞白血病 1.急性淋巴细胞白血病血象 2.急性淋巴细胞白血病骨髓象 3慢性淋巴细胞白血病的.细胞化学染色 4.慢性淋巴细胞白血病的免疫学检查 五.重点：急性淋巴细胞白血病的形态学检查、细胞化学染色 难点：急性淋巴细胞白血病免疫学检查及细胞遗传学分型 六.案 例 患者，男性，12岁，学生。因头昏、皮肤出血点1周入院。近1周来无明显诱因自觉头昏、乏力，并伴有下肢皮肤出血点，未引起重视，近2天上述症状加重。既往体健，否认外伤史，家族中无类似疾病。 体格检查：贫血貌，全身浅表淋巴结花生米至枣大，躯干及四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑，双肺呼吸音粗，心率112次/分，律齐，腹软，肝肋下1cm，脾肋下2cm。 实验室检查：血常规：RBC 1.95×1012/L，Hb 55g/L，WBC 25×109/L，Sg 8%，St 1%，L 66%，原、幼淋巴细胞25%， PLT 10×109/L。骨髓细胞学检查：骨髓增生极度活跃，原始及幼稚淋巴细胞占40%，粒系细胞占27%，红系细胞占13%，巨核细胞及血小板少见。 问 题 1. 患者初步诊断是什么？ 2. 诊断依据有哪些？ 3. 为进一步确定诊断还应做哪些检查？ 案 例 分 析 1. 初步诊断：急性淋巴细胞白血病 2. 诊断依据：①青少年，男性，起病急；②有头昏、皮肤出血点；③外周血可见原始和幼稚淋巴细胞，且红细胞、血红蛋白及血小板均减少，其血象符合急性淋巴细胞白血病血象改变；④骨髓原始+幼稚淋巴细胞占40%，红系、粒系及巨核细胞系受抑，符合急性淋巴细胞白血病骨髓象。 3. 为了明确诊断和鉴别诊断，还应进一步检查：①做细胞组织化学染色，如过氧化物酶、糖原染色；②有条件应做免疫分型及染