巨大胃肠间质瘤合并破裂腹腔内出血1例.docVIP

精品论文 参考文献 巨大胃肠间质瘤合并破裂腹腔内出血1例 延边大学临床学院 吉林延吉 133000 1.病历简介 患者男性，82岁，汉族。患者缘于入院1个月前无意间触及右下腹一肿物，质地略硬，无明显压痛，无恶心、呕吐、腹胀等症状，因无明显症状，当时未予重视，未到医院就诊。7天前患者自觉腹部肿块处疼痛，呈持续性隐痛，无黑便、恶心、呕吐、腹胀等症状。于我院就诊，故以“右下腹占位”为诊断收入院。患者既往诉有“贲门失迟缓症”20余年，一直进流食，“白内障”病史10余年，现已失明。否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认传染病史，否认外伤史，否认食物、药物过敏史，否认家族遗传性疾病。 入院查体：体温：36.7℃，脉搏：76次/分，呼吸：18次/分，血压：150/90mmHg，腹平坦，未见腹壁静脉曲张及胃肠型、蠕动波。右下腹可触及一大小约8times;10cm的质硬包块，有轻度压痛。余腹无明显压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，Murphy征（-），无移动性浊音，肠鸣音正常，约3次/分。 辅助检查：血常规：血红蛋白125 g/L，出凝血功能、肝肾功能等入院常规检查未见明显异常。腹部强化CT示（图1）：右下腹可见团块状软组织密度影，形状不规则，大小约12.2times;7.1cm，增强扫描后不规则强化，与小肠分界不清。肝脏大小、形态未见明显异常，表面光整，肝实质内未见明显异常密度影。肝内胆管、肝管未见扩张。胆囊结石。胆总管未见扩张。脾脏、胰腺大小形态正常，实质内未见异常密度影。胃窦部壁局限性增厚，腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结影。双肾囊肿。膀胱、前列腺未见明显异常。未见腹腔积液及游离气体。考虑胃肠道间质瘤。 术中见（图2）：距回盲部约150cm处小肠壁肿块，大小约14times;12cm，呈菜花样，质地中等，肿块与周围肠管及系膜等组织明显粘连，肿块已破裂出血，腹腔内约有200ml血性液体。用切割吻合器切除部分肠管及肿块组织。近端与远端肠管侧侧吻合，温生理盐水3000ml冲洗。术后患者经胃肠减压、抗炎、止血、静脉营养等治疗。术后病理回报示：15times;10times;6cm灰白褐色结节状肿物（图2），切面实性，部分处出血坏死，部分处破裂，周围见3times;2cm小肠，粘膜隆起。免疫组化CD34（+），CD117（+），SMA（-）Dogl（+）S-100（-）Ki67）（局部10%-20%）。病理诊断：小肠胃肠道间质瘤（危险度高度），核分裂10＜50HPF，伴坏死，肿物位于粘膜下层至浆膜层。2周后痊愈出院。 2.讨论 胃肠道间质瘤（GIST）是常见的胃肠道间叶源性肿瘤，发病率约每年 1~2/10 万[1]。免疫组化检测通常表达CD117，表明起源于胃肠道卡哈尔细胞（Cajal cell）。镜下可见其由未分化或多潜能的梭形或上皮样细胞组成。最早一直将其作为“奇特的消化道平滑肌肿瘤”，归为上皮样平滑肌瘤。1998年日本学者 Hirota[2]等提出GIST可能是起源于胃肠道肌间神经丛的间质干细胞的Cajal细胞，现认为既往约95%的平滑肌肿瘤实为 GIST。Cajal细胞是胃肠道起搏细胞，具有产生和传播慢波的功能，参与神经递质调节。现对于卡哈尔细胞的研究表明其形态、数量异常与胃肠动力紊乱有关，包括贲门失弛缓症、婴儿肥厚性幽门狭窄、糖尿病性胃肠病、先天性巨结肠等疾病[3]。研究表明GIST是由于c-kit基因9、11、13和17号外显子发生突变，PDGFRA（platelet -derived growth factorreceptor alpha，血小板衍化生长因子alpha;）基因12和18号外显子突变。其所编码的 KIT或PDGFRA蛋白在无配体结合的情况下仍然能保持持续的自身酪氨酸蛋白激酶活性，从而激活下游的信号传导通路，进而导致连续不受抑制的瀑布式级联反应，引起肿瘤细胞不受控制的增殖[4]。 GIST临床症状缺乏特异性，患者多以消化道出血、腹部不适及发现腹部肿块等症状而就诊，因肿瘤破裂形成胃肠道穿孔及腹腔内出血等急腹症表现而就诊的个案也有报道。目前胃肠道间质瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。目前影像学检查有腹部超声、血管造影、X线钡餐、螺旋CT、MRI等。CT作为胃肠道间质瘤的重要检查手段主要表现为：向腔内、腔外或同时向腔内和腔外生长的圆形或类圆形软组织肿块，不规则形或分叶状。良性直径多小于5cm，边界清，密度均匀，偶见钙化点，轻度压迫周围临近器官及组织。对于直径大于5cm者多考虑恶性，边界欠清，与周围组织粘连，形态多不规则，分叶状。密度多不均匀，其内见坏死、囊性变及出血[5]。对于GIST的确诊