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2例肝性脊髓病的病例分析
精品论文 参考文献
2例肝性脊髓病的病例分析
张敏杰(辽宁盘锦市传染病医院 124000)
【中图分类号】R744 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)1-0193-02
【关键词】 肝性脊髓病 发病机制 痉挛性截瘫
肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是由多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,其症状表现为肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。肝性脊髓病常见于肝硬化晚期病人,偶见于急慢性肝炎、重症肝炎、慢性间质性肝炎、酒精性脂肪肝、先天性肝纤维化等疾病的病人①。现就我院的2例肝性脊髓病例简析如下。
1 临床资料
病例1 患者,男,60岁。因“反复乏力3年,加重伴言语障碍7天”于2011年9月入院。患者于3年前诊断肝炎肝硬化乙型 活动性失代偿期,并先后10余次因肝性脑病在当地医院对症治疗。于2010年5月出现双下肢活动受限。此次因意识障碍,行为异常,言语障碍,吐字不清而就诊我院。查体:神清,问话能正确回答,有计算力及定向力障碍,面色晦暗,皮肤及巩膜中度黄染,肝掌阳性,颈软,心肺未见异常,腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阳性,双下肢无浮肿,双下肢肌张力增高,肌力减低,双膝腱反射亢进,左跟腱反射(+),踝阵挛(+),扑翼样震颤(+),巴宾斯基征左侧(+),右侧(-)。肝功能检查: 血清白蛋白(A)25.6 g/L,球蛋白(G) 27.1g/L,总胆红素(TBil) 96.5 mu;mol/L,直接胆红素(Dbil) 46.7 mu;mol/L,谷丙转氨酶(AST) 32U/L,谷草转氨酶(ALT)55 U/L,谷氨酰转肽酶(r-GT)10U/L,血糖4.4 mmol/L,肾功能、电解质、甲胎蛋白(AFp)均正常。血常规检查:WBC 3.48times;109/L,RBC 3.45times;1012/L, Hb 117g/L, PLT 39times;109/L。凝血酶原时间(pT)16.4秒 ,PA42.5%,胸部X线片及心电图检查均无异常。腹部CT检查示肝硬化,脾大,腹水,胆囊结石。腰椎CT、颅脑CT检查未见异常。胃镜报告食道-胃底静脉中度曲张。临床诊断:肝炎肝硬化、乙型、活动性、失代偿期、合并腹水、肝性脑病、肝性脊髓病、胆囊结石。
于积极抗乙肝病毒治疗等治疗原发病,并给予B族维生素及叶酸、能量合剂等营养神经及门冬氨酸鸟氨酸等降低血氨治疗,病人双下肢症状有一定的改善。
病例2 患者,男,48岁。因“反复乏力20余年,复发伴腹胀、双下肢浮肿3天”于2011年7月入院。患者于20余年前诊断:肝炎肝硬化、乙丙重叠感染、活动性、失代偿期。于1991年行脾切除术分流术。术后多次因肝性脑病而住院治疗。至2011年3月出现双下肢活动受限,此次因腹胀、双下肢浮肿、活动受限就诊我院。查体:神清,面色晦暗,皮肤及巩膜无黄染,肝掌阳性,蜘蛛痣阳性,心肺未见异常,腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阳性,双下肢浮肿,双下肢肌张力增高,肌力减低,双膝反射亢进,双跟腱反射(+),踝阵挛(+),巴宾斯基征(+),扑翼样震颤(-)。辅助检查:谷丙转氨酶36U/L,谷草转氨酶59U/L,谷氨酰转肽酶76U/L,血清白蛋白(A)31.4g/L,球蛋白(G) 25.8g/L,总胆红素 13.1mu;mol/L,直接胆红素 5.6mu;mol/L,血糖4.7mmol/L,肾功、电解质、甲胎蛋白 均正常。血常规检查:WBC5.50times;109/L,RBC3.92times;1012/L, Hb 126g/L, PLT 275times;109/L。凝血酶原时间 15.1秒,PA50.8%, 心电图及胸部X线片检查均无异常,颅脑CT、腰椎CT正常。超声:肝硬化,腹水。临床诊断:肝炎肝硬化 乙丙重叠感染 活动性 失代偿期 合并腹水 肝性脊髓病。
2 讨论
失代偿期肝硬化患者可伴有神经系统并发症,主要为肝昏迷,少见的并发症为肝性脊髓病。肝性脊髓病发病一般比较隐匿,无确切的病因,发病机制不明确,其临床特点主要为进行性对称性痉挛性截瘫和双下肢运动障碍,具体表现为双下肢无力、僵硬、走路不稳,逐渐发展为不能站立和行走,双上肢不受侵犯或侵犯不明显。肝性脊髓病诊断尚无明确标准,主要依靠以下条件:⑴首先排除其他原因所致脊髓病变。⑵有反复肝性脑病和上运动神经元损害的症状和体征。⑶有慢性肝病、肝硬化伴有侧支循环形成或门体分流手术史。⑷无肌肉萎缩,无浅感觉障碍和括约肌障碍。⑸脑脊液正常,脑电图有变化。[2]
肝性脊髓病好发于青壮年,男性居多,肝硬化患者一般在自然分流或分流术后4-5年[3]
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