心室复极异常与J波综合征(二).ppt

Brugada综合征的危险分层 （4）心电图 目前利用心电图进行危险分层的指标较多，但得到共识的指标较少。 Brugada综合征的危险分层―心电图指标 自发性Ⅰ型BrS心电图表现提示预后不良。 无自发性ST段抬高者发生VT/VF的可能性极小，偶尔出现I型BrS表现的患者,只要无症状，发生CVE的危险性很低。 BrS患者心电图在I型和非I型之间发生自发转换以及I型心电图出现的时间较长者均预示易于发生室颤。 Brugada综合征的危险分层―心电图指标 T波改变，如T波电交替、T波振幅低105uV、V2导联QTc460ms以及Tp-e离散度增加都提示患者处于VT/VF发生的高危状态。 ST段抬高：2mm多见于曾出现过VF的患者。V2导联的ST段抬高，是独立的VF预测因子。 Brugada综合征的危险分层―心电图指标 QRS波： 在BrS诊断中无明显意义，但某些改变与BrS并存时有价值。 Brugada综合征的危险分层―根据心电图指标 S波增宽：有研究发现有发作VF病史者V1导联S波明显增宽。 QRS增宽：也可作为评估室颤的危险因素。 aVR导联R波振幅增加和V1导联PQ间期≥170ms。 * * 心室复极异常 与 J波综合征 （二）Brugada综合征  李俭春 Brugada综合征 1992年Pedro Brugada和Josep Brugada提出 是一种常染色体显性遗传病，20%左右的患者由SCN5A基因突变引起。由于心肌细胞离子通道的基因突变导致心肌细胞复极时离子流紊乱。 特征性的心电图表现是右胸前导联ST段抬高(下斜型或马鞍型)伴有T波倒置（ Brugada 波）。 该病引起的猝死约占猝死人群的4％～12％，约占心脏结构正常猝死病例的20％。多见于东南亚，患者大多是青年男性(男女比例为4：1)，常在夜间或休息时发病。 Brugada综合征的细胞电生理机制和离子基础 A图．可见心外膜动作电位的切迹，同时在心电图可见J波；B图．用ATP敏感性钾通道开放剂吡钠地尔灌注后，心外膜动作电位穹窿部分消失，心电图出现ST段的抬高；C图．用特异性Ito阻断剂4-氨基吡啶(4-AP)灌注后使心外膜动作电位穹窿部分恢复，并使ST段恢复正常，使心外膜动作电位切迹消失，从而使心电图的J波消失。 跨膜复极离散度加大。 中膜 Brugada综合征的临床特征 心脏结构正常； 特征性右胸导联（V1~V3）ST 段呈下斜型（coved type）或马鞍型（saddleback type）抬高，伴有或不伴有右束支阻滞； 致命性室性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥和猝死。 Brugada综合征的心电图特征 间歇性：40%以上的患者异常心电图可暂时正常化； 多变性：指同一病人在不同时间的心电图下斜和马鞍型之间自行或在各种外界因素的影响下相互转变； 隐匿性：虽然携带SCN5A基因突变，平时心电图正常，但在发热、低钾和钠通道阻滞剂激发试验方能显示； 非经典部位：已有下壁导联异常心电图Brugada 综合征的报道。 这些特点使得仅靠心电图诊断较为困难，易造成漏诊。 Brugada综合征的心电图特征 a入院时心电图； b为当晚睡眠中突然意识丧失时的心电图。 c为入院3天后心电图。 Brugada综合征的心电图特征 a为入院时的心电图； b为运动后心率增快时的心电图，多项检查未发现器质性心脏病证据，未见室性异位心律，VLP阴性。随访2年无晕厥发作。 Brugada综合征的心电图特征 Brugada波 9年后 Brugada综合征的其他特征 V1~V3导联的ST段抬高随时间的不同可能变化极大，甚至恢复正常。 阿吗灵、普鲁卡因酰胺和氟卡胺增加这种ST段抬高，而异丙肾上腺素使之下降。 持续性多形性室速是晕厥或猝死的原因，其前无长短顺序，而以短联律间期的室早开始，发作前无缺血和QT间期延长，这种室速的周期长度很短(170~230ms) ，室颤的复发率很高，随访3年发现为40%。 无症状患者也有高度猝死危险以及心电图特征的可变性，甚至有心电图正常的间歇期，应予重视。 Brugada综合征的心电图类型 Ⅰ型：穹隆型(下斜型)（Coved-type） Ⅱ型：马鞍型（Saddle-type） Ⅲ型：低马鞍或低穹隆型，可与Ⅱ型混合出现 三种类型Brugada波的 心电图特征 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 J波振幅 ≥ 2mm