法洛四联征.ppt

* * 法洛四联症 永州职业技术学院医学院护理系 护理系 吴燕 法洛四联症 永州职业技术学院医学院护理系 刘丹 护理系 刘丹 发病率Incidence 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％ 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右 病理解剖Anatomic pathology 典型的TOF包括以下四种畸形： ⒈ 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS） 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 ⒉ 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 ⒊ 主动脉骑跨（aorta overriding） ⒋ 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影 响本病病理生理和临床表现的重要因素 护理系 刘丹 病理解剖及分型 正常心脏 法洛四联征心脏 四种畸形组成： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 Normal Heart 护理系 刘丹 病理生理学变化 肺动脉狭窄是主要的畸形，其部位和程度是决定体肺循环血流量的最重要因素。 肺动脉狭窄轻者，右室压力小于左室，则产生左向右分流或双向分流。 肺动脉狭窄重者，左室压力超过右室，产生右向左分流。 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 Symptoms 发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现 常生后3～6个月出现发绀 重者新生儿即出现发绀 轻者至年长儿时才出现轻度发绀 多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 Symptoms 缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 Symptoms 活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的突出特点 临床表现Clinical Manifestations 体征 Signs 一般体征 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软 发绀 杵状指、趾 Clubbing of fingers or nails，1岁后渐明显 二维超声对TOF的诊断有特异性价值 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚 超声心动图 Echocardiograph 辅助检查 Specific studies 并发症Complications 脑血栓 发生率约占4％。主要由于血球压积高，血 流滞缓，血液的粘 稠度高，易致血栓形成 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿 及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、 嗜睡、 抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并 发脑脓肿的可能 细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 TOF较少发生肺炎或心力衰竭 治疗Treatment 内科治疗 加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗 * *