水肿-肾病综合征.pptx

水肿－肾病综合征黑龙江省中医药科学院　王立范临床分类原发性肾病综合征继发性肾病综合征　糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样变、肿瘤、药物和感染最为常见。肾病综合征肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为一组临床表现的疾病，这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加致大量蛋白尿从尿中丢失有关。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断肾病综合征的必备条件。肾病综合征的水肿可为重度，也可以很轻。继发性肾病综合征血脂增高可不明显。高脂血症和水肿并非诊断肾病综合征的必不可少条件。发病机制发病机制大量蛋白尿及低蛋白血症成人： ＞ 3.5g/1.73/(m2 ·24h)儿童：＞ 50mg/(kg ·d) ＞ 40mg/(m2 ·24h)低蛋白血症： ≤30g/L病因感染药物毒素及过敏肿瘤系统性疾病代谢性疾病家族遗传性疾病其他病因药物　有机或无机汞、有机金、青霉胺、海洛因、丙磺舒、卡托普利、非甾体类抗炎药、锂、氯磺丙脲、利福平、三甲双酮、华法林、干扰素或造影剂等。病因药物　有机或无机汞、有机金、青霉胺、海洛因、丙磺舒、卡托普利、非甾体类抗炎药、锂、氯磺丙脲、利福平、三甲双酮、华法林、干扰素或造影剂等。毒素及过敏　蜂螯、蛇毒、花粉、疫苗、白喉、百日咳或破伤风等。病因肿瘤　实体瘤（癌或肉瘤）：肺、结肠、胃、乳腺、子宫颈、肾、甲状腺、前列腺、肾上腺、鼻咽、卵巢、黑色素、嗜铬细胞瘤等。　淋巴瘤及白血病：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病与多发性骨髓瘤等。病因系统性疾病　系统性经斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、淀粉样变、混合性结缔组织病、多发性小血管炎。代谢性疾病　糖尿病、甲状腺功能减退症与甲状腺功能亢进症等。病因家族遗传性疾病　Alport综合征、Fabry病、指甲-髌骨综合征、先天性肾病综合征及镰状细胞贫血等。其他　子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄、慢性溃疡性结肠炎、小肠淋巴管扩张、返流性肾病、缩窄性心包炎或肾静脉血栓形成等。临床表现大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症　临床表现大量蛋白尿：是肾病综合征的最主要特征。　肾小球滤过膜电荷屏障或孔径屏障异常是大量蛋白尿的主要原因，肾小管上皮细胞重吸收并分解原尿中的蛋白质也在一定程度上影响蛋白尿的排泄。低蛋白血症：是肾病综合征的必备条件。　一般地说，蛋白尿程度愈重，血清白蛋白浓度也愈低，但两者并不完全平行，与肝脏合成白蛋白的速率有关，处于正常值上限或略高于正常值。　临床表现水肿：是肾病综合征的基本特征之一。　水、钠潴留主要引起组织间液增加。肾病综合征所引起的水肿与体位有明确的关系，以组织疏松及低垂部位为明显，水肿随重力作用面移动，久卧或清晨以眼睑、枕部或骶部水肿为著，起床活动后则以下肢水肿为著，重症病例可有胸腔、腹腔、心包以及纵隔的积液，甚至发生性肺水肿。胸、腹腔积液蛋白质含量很高，为漏出液。　临床表现高脂血症：肾病综合征患者几乎所有血脂及脂蛋白成分增增高，并随肾病综合征发展而加重。　脂质异常通常与蛋白尿和（或）低蛋白血症的程度有关，但少数有严重低蛋白血症者没有高脂血症，此较常见于继发于系统性红斑狼疮或肾淀粉样变者。　高脂血症可引起局灶性肾小球硬化等病变，从而加重原有肾脏病变。并发症感染血栓并发症感染：　60%的肾病综合征儿童患者发生有一次或一次以上的继发性感染史。　肾病综合征患者的免疫状态存在明显异常。　患者的血IgG水平下降，与尿中丢失增加、分解加快及淋巴细胞合成减少有关。并发症血栓：是肾病综合征最严重的并发症之一。　以肾静脉血栓是为常见。　肾病综合征患者存在明显的高凝倾向，其凝血、抗凝、纤溶成分增有改变并存在血小板功能紊乱。　长期应用糖皮质类固醇和利尿脱水过度，也加重高凝状态。继发性肾病综合征过敏性紫癜肾炎　好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴有关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1 ～4周出现血尿及蛋白尿，部分患者呈现肾病综合征。狼疮性肾炎　好发于中、青年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏）、口腔黏膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统（心、肾、血液及神经等）表现。化验多有血清补体C3下降，多种自身抗体阳性　。继发性肾病综合征糖尿病肾病　好发于中、老年人。患糖尿病数年才会出现肾损害，最初呈现蛋白尿，以后渐进成大量蛋白尿，出现肾病综合征时糖尿病病程一般已达10年以上，以后病情进展更快，３ ～５年即进入尿毒症。肾淀粉样变性病　好发于中、老年人。原发性多见，病因不清，主要侵犯心、肾、消化道、皮肤及神经；继发性常由慢性化脓性感染或恶性肿瘤引起，主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大。肾活检刚果红染色阳性。继发性肾病综合征骨髓瘤性肾损害　好发于中、老年人，男性多于女性。临床有以下典型表现：骨痛、扁骨Ｘ线片穿凿样空洞、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳Ｍ带、尿凝溶蛋白阳性及