病例讨论-狼疮肾炎.ppt

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病例讨论-狼疮肾炎

病例讨论 肾脏组 2006-03-28 病史---1 患儿,女,5岁 主诉:不规则发热一月,皮疹两周 现病史:患儿于入院前一月无明显诱因下出现发热,体温波动于38-39度间,无咳嗽、流涕,自服感冒冲剂,2天后热退。一周后再次发热,体温最高至41度,并抽痉一次,表现为双眼上翻,口吐白沫,四肢抽动,呼之不应,持续约10分钟自行缓解。拟“上感,热厥”住当地医院治疗2天热退后出院。入院前2周患儿手足出现肿胀并散在皮疹,伴有双下肢肌肉痛,无关节肿痛,又住当地医院治疗,住院期间有不规则发热,为进一步诊治来我院。 病史---2 病程中无呕吐、腹痛、腹泻,无头痛、胸闷、心悸,精神一般,睡眠胃纳可,无少尿、浮肿,无黑便及尿色异常。 既往史、个人史:无殊。 体检 T37.4 °C P105次/分 R26次/分 Bp100/65mmHg Wt18Kg 发育正常,营养中等,神志清,精神可,面色微黄,面容无特殊,全身黏膜皮肤无黄染,无瘀点瘀癍,无皮下结节,手足见暗红色红斑,指压褪色。右腹股沟可触及数个花生大小淋巴结,表面光滑,无触痛。双眼睑无浮肿,口腔黏膜光滑,口唇无发绀,颈软,心肺未见异常,腹平软,肝肋下2.0cm,质软,脾未及,移浊(-),双肾区叩痛(-),双足背轻度凹陷性浮肿,神经系统未见异常。 辅助检查---1 血常规:1.WBC4.2*109/L,N55%,Hb 107g/L PLT86 *109/L; 2.WBC10.0 *109/L,N74%, L24%,Hb103g/L ,PLT68 *109/L ,CRP30 尿常规:Pro300mg/dl ,RBC20-30/Hp ,WBC10-15/Hp 24hr尿蛋白2238mg 肝功能:GPT74 ,T53.6g/L, A24.5g/L 血脂:Cho6.88mmol/L 血沉85mm/hr 辅助检查---2 肾功能:Bun5.3mmol/L ,Cr34umol/L ,Cys-c1.31mg/L(0.5-0.96); 尿微量蛋白系列(mg/L):免疫球蛋白IgG226(0-10),转铁蛋白94.10(0-2.4),微量白蛋白2300(0-30),a1微球蛋白27.50(0-12) 免疫:C30.71g/L,C40.05g/L,CH5017.20,CIC2.50,抗核抗体1:40(+)抗SSA(+),抗ds-DNA(-) 超声:心包积液(少);肝胰肾未见占位;双侧输尿管未见扩张,膀胱未见占位,未见腹水 24hrEEG:轻度异常 请讨论诊断及治疗 狼疮性肾炎病理分类(1995WHO)---1 I型 正常肾小球 a. 光镜、免疫荧光和电镜均正常 b. 光镜正常 Ⅱ型 单纯系膜改变 a. 系膜增宽和(或)系膜细胞轻度增生 b. 系膜细胞增生 狼疮性肾炎病理分类(1995WHO)---2 Ⅲ型 局灶节段性肾小球肾炎[合并轻、中度系膜改变和(或)节段性膜上沉积] a. 活动性坏死性损害 b. 活动性和硬化性损害 c. 硬化性损害 狼疮性肾炎病理分类(1995WHO)---3 Ⅳ型 弥漫性肾小球肾炎(重度系膜/系膜毛细血管伴广泛内皮下沉积,系膜沉积,上皮下也常见沉积) a. 节段性损害 b. 活动性坏死性损害 c. 活动性和硬化性损害 d. 硬化性损害 狼疮性肾炎病理分类(1995WHO)---4 Ⅴ型 弥漫性膜性肾小球肾炎 a. 单纯性膜性肾小球肾炎 b. 伴II型损害病变(IIa或IIb) Ⅵ型 晚期硬化性肾小球肾炎 2003年国际肾脏病和肾脏病理协会(ISN-RPS)---1 I型 轻度系膜病变 光镜下肾小球正常,但免疫荧光下系膜区可见免疫复合物沉积 Ⅱ型 系膜增生性病变 光镜下见单纯系膜细胞增生或系膜区增宽,免疫荧光或电镜下可见系膜区免疫复合物,可能伴有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积 ? 2003年国际肾脏病和肾脏病理协会(ISN-RPS)---2 Ⅲ型 局灶型病变 活动或非活动性的局灶节段(或球性)毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎,累及50%的肾小球。一般可见局灶内皮下免疫复合物沉积伴或不伴系膜区改变 Ⅲ(A):活动性病变,局灶增生性狼疮肾炎 Ⅲ(A/C):活动性和慢性病变,局灶增生和硬化性狼疮肾炎 Ⅲ(C):慢性非活动性病变伴肾小球硬化,局灶硬化性狼疮肾炎 2003年国际肾脏病和肾脏病理协会(ISN-RPS)---3 Ⅳ型 弥漫性病变 活动或非活动性的弥漫节段(或球性)毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎,累及50%的肾小球。一般可见弥漫内皮下免疫复合物沉积伴或不伴系膜区改变。此型被分为:弥漫节段性(Ⅳ-S)狼疮肾炎,即50%以上受

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