病例讨论-狼疮肾炎.ppt

病例讨论 肾脏组 2006-03-28 病史---1 患儿，女，5岁 主诉：不规则发热一月，皮疹两周 现病史：患儿于入院前一月无明显诱因下出现发热，体温波动于38-39度间，无咳嗽、流涕，自服感冒冲剂，2天后热退。一周后再次发热，体温最高至41度，并抽痉一次，表现为双眼上翻，口吐白沫，四肢抽动，呼之不应，持续约10分钟自行缓解。拟“上感，热厥”住当地医院治疗2天热退后出院。入院前2周患儿手足出现肿胀并散在皮疹，伴有双下肢肌肉痛，无关节肿痛，又住当地医院治疗，住院期间有不规则发热，为进一步诊治来我院。 病史---2 病程中无呕吐、腹痛、腹泻，无头痛、胸闷、心悸，精神一般，睡眠胃纳可，无少尿、浮肿，无黑便及尿色异常。 既往史、个人史：无殊。 体检 T37.4 °C P105次/分 R26次/分 Bp100/65mmHg Wt18Kg 发育正常，营养中等，神志清，精神可，面色微黄，面容无特殊，全身黏膜皮肤无黄染，无瘀点瘀癍，无皮下结节，手足见暗红色红斑，指压褪色。右腹股沟可触及数个花生大小淋巴结，表面光滑，无触痛。双眼睑无浮肿，口腔黏膜光滑，口唇无发绀，颈软，心肺未见异常，腹平软，肝肋下2.0cm，质软，脾未及，移浊（-），双肾区叩痛（-），双足背轻度凹陷性浮肿，神经系统未见异常。 辅助检查---1 血常规：1.WBC4.2*109/L，N55%，Hb 107g/L PLT86 *109/L； 2.WBC10.0 *109/L，N74%， L24%，Hb103g/L ，PLT68 *109/L ，CRP30 尿常规：Pro300mg/dl ，RBC20-30/Hp ，WBC10-15/Hp 24hr尿蛋白2238mg 肝功能：GPT74 ，T53.6g/L， A24.5g/L 血脂：Cho6.88mmol/L 血沉85mm/hr 辅助检查---2 肾功能：Bun5.3mmol/L ，Cr34umol/L ，Cys-c1.31mg/L（0.5-0.96）； 尿微量蛋白系列（mg/L）：免疫球蛋白IgG226（0-10），转铁蛋白94.10（0-2.4），微量白蛋白2300（0-30），a1微球蛋白27.50（0-12） 免疫：C30.71g/L，C40.05g/L，CH5017.20，CIC2.50，抗核抗体1：40(+)抗SSA(+)，抗ds-DNA(-) 超声：心包积液(少)；肝胰肾未见占位；双侧输尿管未见扩张，膀胱未见占位，未见腹水 24hrEEG：轻度异常 请讨论诊断及治疗 狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）---1 I型 正常肾小球 a. 光镜、免疫荧光和电镜均正常 b. 光镜正常 Ⅱ型 单纯系膜改变 a. 系膜增宽和（或）系膜细胞轻度增生 b. 系膜细胞增生 狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）---2 Ⅲ型 局灶节段性肾小球肾炎[合并轻、中度系膜改变和（或）节段性膜上沉积] a. 活动性坏死性损害 b. 活动性和硬化性损害 c. 硬化性损害 狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）---3 Ⅳ型 弥漫性肾小球肾炎（重度系膜/系膜毛细血管伴广泛内皮下沉积，系膜沉积，上皮下也常见沉积） a. 节段性损害 b. 活动性坏死性损害 c. 活动性和硬化性损害 d. 硬化性损害 狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）---4 Ⅴ型 弥漫性膜性肾小球肾炎 a. 单纯性膜性肾小球肾炎 b. 伴II型损害病变(IIa或IIb) Ⅵ型 晚期硬化性肾小球肾炎 2003年国际肾脏病和肾脏病理协会（ISN-RPS）---1 I型 轻度系膜病变 光镜下肾小球正常，但免疫荧光下系膜区可见免疫复合物沉积 Ⅱ型 系膜增生性病变 光镜下见单纯系膜细胞增生或系膜区增宽，免疫荧光或电镜下可见系膜区免疫复合物，可能伴有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积 ? 2003年国际肾脏病和肾脏病理协会（ISN-RPS）---2 Ⅲ型 局灶型病变 活动或非活动性的局灶节段（或球性）毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，累及50%的肾小球。一般可见局灶内皮下免疫复合物沉积伴或不伴系膜区改变 Ⅲ（A）：活动性病变，局灶增生性狼疮肾炎 Ⅲ（A/C）：活动性和慢性病变，局灶增生和硬化性狼疮肾炎 Ⅲ（C）：慢性非活动性病变伴肾小球硬化，局灶硬化性狼疮肾炎 2003年国际肾脏病和肾脏病理协会（ISN-RPS）---3 Ⅳ型 弥漫性病变 活动或非活动性的弥漫节段（或球性）毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，累及50%的肾小球。一般可见弥漫内皮下免疫复合物沉积伴或不伴系膜区改变。此型被分为：弥漫节段性（Ⅳ-S）狼疮肾炎，即50%以上受