帕金森病4.ppt

Company Logo  第十二章 运动障碍性疾病第一节 帕金森病 (Parkinson’s Disease) 河南大学第一附属医院 河南大学东京临床学院 李晓晖 运动障碍性疾病 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系疾病 是以随意运动迟缓，不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病；病变部位为基底节。肌张力增高-运动减少综合征 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直肌张力降低-运动过多综合征 特征: 异常不自主运动  教学目的和要求 熟悉帕金森病生化病理机制 1 掌握帕金森病临床表现和诊断 2 了解帕金森病治疗方法 3 教学重点 难点 1、帕金森病的临床特点、诊断标准及治疗原则2、帕金森病与帕金森综合症的鉴别 帕金森病又称为震颤麻痹，是一种影响患者活动能力的中枢神经系统慢性疾病，多发生于中老年以上的人群。 李良修（化学博士、帕金森病患者）是这样向他读幼儿园的女儿解析帕金森病：“帕金森病就是让你不能动的病”。 病因及发病机制  1、 不明。 2、 年龄老化：30岁以后，随年 龄增长，黑质多巴胺能神经元开 始呈退行性变，多巴胺能神经元 渐进性减少。 病因及发病机制  3、家族遗传性：约10%的帕金森患者有家族史，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高。 4、环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，环境中可能存在一些有毒的物质（如1-甲基-4-苯基-1、2、3、6-四氢吡啶 MPTP），损伤了大脑的神经元。 病因及发病机制  帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性，使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的递质多巴胺（DA）减少，造成纹状体内多巴胺（DA）和乙酰胆碱（Ach）平衡失调而发病。近年证实脑内其他递质如去甲肾上腺素（NE）、5羟色胺（5-HT）、γ氨基丁酸（GABA）也参与了发病过程。 病理改变主要位于黑质、苍白球、尾状核和蓝斑。丘脑底核、延髓、下丘脑、迷走神经背核等亦受侵。 主要表现两大病理特征： 肉眼可见黑质有明显的色素消失，镜下为神经细胞消失。黑质色素细胞中的黑色素消失，伴有神经胶质增生。 神经元细胞浆内特征性的嗜酸性包涵体称路易小体（Lewy体）。 病理---组织病理 黑质色素变淡 黑质多巴胺神经元减少 病理标志Lewybody 病理---组织病理 正常纹状体中多巴胺（DA）是由黑质合成后，沿黑质-纹状体通路输送到壳核、尾状核。当黑质在上述致病因素作用下变性后，不能合成DA，加上与此相应的神经通路及神经核（蓝斑，中缝核）变性，致纹状体神经末稍处DA不足，而使乙酰胆碱（Ach）作用相对增强，导致发病。 病理---生化病理 病理---生化病理 特点：起病多很缓慢，逐渐加重。 帕金森四大主要症状： 静止性震颤（Static Tremor） 肌强直（Rigidity） 运动迟缓（Bradykinesia） 姿势步态异常（Gait Disorder） 初发症状： 震颤最多(60%-70%)，肌强直(10%)、 运动迟缓(10%)、姿势步态异常(12%) 临床表现 静止性震颤 ：因肢体的促动肌与拮抗肌节律性（每秒4-6次）交替收缩引起。上肢常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓“搓药丸样动作”。震颤仅静止状态时出现，随意运动时可减轻或暂时停止，情绪激动时加重，睡眠时消失。 临床表现 多自一侧上肢远端开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。 N字形进展： 一侧上肢 对侧上肢 同侧下肢 对侧下肢 临床表现 肌强直：促动肌和拮抗肌张力都增高。关节作被动运动时，感到均匀的阻力，称为“铅管样强直”。如合并震颤，则在屈伸肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。 临床表现 运动迟缓： （1）随意运动减少，动作缓慢、笨拙。 （2）动作执行困难，是病人最常见和 较特殊的表现,可出现小写征、面具脸 等，表现为面部无表情，不眨眼，双 目凝视等；晚期起床、翻身困难。 临床表现 临床表现 口、舌、腭及咽部等肌肉的运动障碍使病人不能把唾液自然咽下，引起流涎，唾液分泌并无增加，严重者