SAPHO综合征临床与影像表现.docVIP

精品论文 参考文献 SAPHO综合征临床与影像表现 王少明 魏秀萍 于哲海 娄莉 (潍坊市中医院 山东潍坊 261041） 【中图分类号】R593.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）29-0252-02 1987年chamot首次提出SAPHO综合征，包括滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨增生肥厚和骨炎，即获得性骨肥大综合征，又称胸肋锁骨肥厚症。发病原因不明确，可能与自身免疫及环境因素等有关[1]。中医辨证为枢机不利，营卫不和，风湿热毒阻络[2]。 1 临床表现 本病好发于30-70岁，女性患者多于男性。表现为骨关节及皮肤病变，二者可伴发，有些患者皮肤病变早于或晚于骨关节病变。 皮肤改变多见双手掌、双足脓疱疮，其次为痤疮及化脓性汗腺炎等。颈肩部、胸背部和腰骶部疼痛，间断性发作和缓解，可达数年或数十年。患处可有牵拉疼痛或活动受限，腰背部疼痛导致患者不能自己翻身，起床困难。晨起及休息时加重，活动后减轻，遇湿冷天气会加重。锁骨内段隆起，皮肤正常或略红，温度不高。严重病例骨性肥厚可压迫邻近的神经、血管。 2 实验室检查 白细胞、C反应蛋白、碱性磷酸酶多为正常，在病变活动期可轻度增高。血沉增高,多为30mm/h左右，活动期可达50-100mm/h。血清类风湿因子阴性，HLA-B27多为阴性,红细胞略低于正常。 3 影像表现 病变常累及胸肋锁骨区，其次是脊柱、骨盆 、长骨 、扁骨。胸肋锁骨区的表现具有特征性，平片锁骨近段呈垒球棒样增粗，CT表现为双侧锁骨内侧端、双侧上部前肋、胸骨上部明显增粗，密度增高，内部可见囊样低密度影，轴位像上胸骨柄上缘呈“鸥翅样”改变，上部肋软骨骨化。胸锁关节关节面虫蚀样破坏，可依次出现关节间隙变窄、骨性融合改变；CT轴位像及MPR能较好显示受累骨骨质改变，VR能立体显示患骨外形改变；MRI患骨显示为T1WI低信号，T2WI呈中低高混杂信号。 脊柱改变多累及胸椎，其次是腰椎、颈椎，平片显示椎体变扁或楔形变，椎体增生硬化，终板不规则破坏，椎间隙正常或变窄，小关节骨性融合，椎旁韧带骨化；CT可见椎体增生、破坏，椎旁软组织增厚；肋椎关节侵蚀、毛糙。骶髂关节多为单侧受累，骨质硬化，关节面破坏。长骨多累及股骨、胫骨，表现为一侧骨皮质增生肥厚[4]。扁骨多累及髂骨、肩胛骨及下颌骨，骨质增粗、硬化。 SPECT扫描可较早显示骨关节的异常代谢活动，表现为胸锁关节区双侧较对称的放射性核素明显浓聚，称之为“牛头征”。可伴有胸腰椎及肋骨多发高浓聚。 4 病理改变 患骨广泛新骨形成，髓腔内有肉芽组织增生、纤维化改变和含铁血黄素沉着，可见少许淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润。免疫组化CD68非骨组织弥漫阳性，Vimentin(+)、S-100(-) 、CD34(血管阳性) 、Ki-67（lt;1%）。SAPHO综合征的病理变化依赖于疾病发展的不同阶段（4）。 5 治疗 本病联合应用非甾体类消炎药、柳氮磺胺吡啶及甲氨喋呤，取得较好疗效[3]。应用沙利度胺、雷公藤多甙，秋水仙碱、二磷酸盐类钙代谢调节剂有一定疗效，严重患者可加用激素。中医以柴胡桂枝汤为主加减治疗本病[1]。 6 鉴别诊断 本病的骨关节病变易误诊为骨髓炎、结核或强直性脊柱炎等疾病。关节结核一般为单侧发病，可有死骨形成。慢性骨髓炎局部多有红肿热痛炎性表现。成骨型转移瘤，很少侵及胸锁关节。骨肉瘤可有骨质破坏，软组织肿胀及骨膜反应。骨纤维结构不良多??于颅骨及长骨，为毛玻璃样密度。强直性脊柱炎较少累及胸肋锁骨区，多自下腰椎开始向上发展，累及双侧骶髂关节。 SAPHO综合征为少见病，临床表现多样，可被单纯诊断为皮肤、关节或脊柱方面的疾病，工作中应该综合分析，做出明确诊断。 参 考 文 献 [1]田军.获得性骨肥大综合征的影像表现.中华放射学杂志，2011，45（4）：367—370. [2]刘颖，董振华.柴胡桂枝汤加减治疗SAPHO综合征2例.环球中医药,2012，5（5）:60-62. [3]刘斌.SAPHO综合征三例.中华内科杂志，2003，42（11）：824. [4]王仁法.骨关节疑难病例影像诊断解析.北京:人民卫生出版社,2009: 129-130.