原发性血小板增多症答疑解惑(第一版)1973.docx

前 言原发性血小板增多症，当从医生口中听到这个诊断的时候，我相信绝大部分病友是充满疑惑的。这是什么病？危险吗？能治好吗？怎么治？一大堆的问题涌上来。虽然我是医生，但对于内科教材上只有不到一页篇幅，年发病率大概只有十万分之一的疾病，几乎是没有认识的。罕见血液病，对于绝大多数非血液专科医生来说，属于上课的时候老师不讲，备考的时候自己不看（因为不考），工作中几乎不会遇见的情况。所以当我得知母亲诊断为原发性血小板增多症（按病友们的口头禅，以下简称“高板”）时，完全是一头雾水的。与大部分病友相似，我对这个疾病的认识也经历了迷茫、痛苦、焦虑，然后自己通过各种途径去学习关于疾病的诊断、治疗、预后、并发症防治等信息。直到对这个病有一个清晰完整的了解后，才对疾病有了理性的认识。进入QQ的各个高板讨论群，看到很多病友讨论关于这个病的种种，部分有一定医学基础的病友或者久病成医的朋友，对高板有一个较为正确的认识。而大部分病友，都处在迷茫中，充满了担忧，对高板有一些错误的认识，甚至病急乱投医。作为医生，更作为高板患者的儿子，对此深感心痛，总希望能给大家一点小小的帮助，偶尔在网上和一些病友交流，也与几个病友建立了长期的联系。但仍然深感这种方式的不足，有限的精力难以一一回答病友们的问题，于是有了写一本高板知识小册子的想法。把这个想法发布在群里，没想到收到了大家热烈的回应。原本想着大量的资料都已经看过，国内外关于高板的知识都已经了解，半个月就能整理出来的。但下笔后才发现很多问题要清晰、准确、通俗的表述好并非易事，不少数据需要精确考证，因此又重新翻看各种国内外资料，逐一整理、做笔记，加上平时工作繁忙吧（其实是深受拖延症的毒害，呵呵），进展缓慢，不知不觉已经2个多月才勉强完成。可能使部分病友等着急了，在此表示歉意。另外一点说明，本资料仅为根据专业文献整理后，个人理解基础上的说明和建议，疾病的治疗请病友们根据自己的实际情况作出选择，如有疑问，请及时联系专业的血液科医生，本人对疾病发展过程中出现的风险概不负责。对于任何不同观点，欢迎和我交流，但不接受无端指责。第一次写此类科普，经验不足，难以在专业术语和通俗易懂间做出生动的表述，望大家理解，加之水平有限，如有纰漏错误，更请大家不吝指出。感谢QQ网友柠檬、唐唐~我俩的、自由飞翔、好运平安、情深深、琴、香茗、莉莉、绿野仙踪、Ibelievess等朋友的提出的问题，更感谢板姨（似乎大部分时候是板姨父在线）给出的宝贵建议。如果觉得本书对病友们多少有点帮助，也请您帮我推荐给身边的病友。最后，祝大家身体健康！2016年5月31日凌晨 于北京基础篇 正确认识血液和高板血液包含哪些成分？血液由血浆和血细胞两大部分组成，血浆的体积占血液的一半以上，血浆里除了有大量的水分以外，还有各种蛋白质（包括白蛋白、球蛋白、蛋白原等）、盐分（钠、钙、钾、镁等）、激素、凝血因子、代谢废物等等。血细胞包括红细胞、白细胞、血小板三大类。红细胞形状像个厚厚的盘子，它的体积最小，但数量最多，是血液中最主要的成分。负责运输氧气和各类营养物质到各个器官、然后把各个器官产生的代谢产物运走（每一个红细胞就相当于一辆卡车，将胃肠道吸收的营养、肺部的氧气运送到需要的地方，并带走那里的垃圾）。红细胞中有一种重要的成分，叫血红蛋白，是专门运送氧气的。血红蛋白的高低，一定程度上可以反应红细胞的质量。红细胞的平均寿命是120天，也就是说每天人体有不到1%的红细胞更新。白细胞又可以细分为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等不同种类。一般体积比较大，总数较少，大部分时候是球形，但可以变为各种不规则形状。不管哪种白细胞，它最主要的作用都是消灭体内对人体有害的物质，保卫机体健康。白细胞相当于身体的警察、军队和城管，平时没事时就在到处巡逻。不同类型的白细胞的功能不同，有的负责识别坏人，有的负责消灭病毒，有的负责消灭细菌；不同白细胞消灭坏人的方式也不同，有的是把坏蛋吃进自己肚子里然后杀死，有的是与敌人同归于尽，有的是分泌抗体毒死敌人。另外，人体的脾脏等器官中还储存着大量白细胞，相当于一个兵营，一旦大量异物入侵，外周血中的白细胞不够用，就会从脾脏中派出大量备用的白细胞加入战斗。这就是红细胞、血小板的变化都比较缓慢，而白细胞可以突然成倍升高的原因。血小板为球形或不规则形，体积最小，数量多于白细胞而小于红细胞。血小板最主要的作用就是参与止血。血小板就相当于管道工，水管不破的时候基本没事，一旦发生出血，他们就手挽手的用身体堵住破口，修补血管。脾脏中也储存着一定数量的血小板，血小板的生存周期大约7-14天，也就是说每天大约有1/10的血小板更新，这个速度可比红细胞快得多。图中红色的就是红细胞、黄色的是白细胞、蓝色的是血小板。血液中各种细胞是从哪来的？骨髓中有一种细胞