再生障碍性贫血中西医研究进展.pptVIP

再生障碍性贫血的中西医结合研究现状及进展 辽宁中医药大学附属医院 刘宝文 一、疾病的概述 (一)定义 再生障碍性贫血(AA)简称再障 是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷，造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。 病理变化主要为红髓的脂肪化。 根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内将本病分为急性和慢性两型（1987全国再障学术会—重症型)，国外分为轻、重、极重三型。 2、症状与体征 ①贫血：起病有急有慢，常进行性加重，表现头晕、乏力、心悸、气短，面色、甲床苍白。 ②出血：由血小板减少引起，表现为皮肤有出血点或紫癜、鼻衄、齿龈出血、妇女月经过多等。 ③发热：高热多由感染引起，低热如找不到感染灶，也可因严重贫血所致。 ④一般无脾脏肿大。 3、实验室检查 ①一般检查：血常规检查可见全血细胞减少，急性型远较慢性型为重。贫血呈正细胞、正色素型；白细胞与中性粒细胞均减少，淋巴细胞比例相对增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高； 血小板显著减少；网织红细胞急性型1%，慢性型可1%。 ②骨髓穿刺检查：重型、急性型者，绝大多数病例，多部位骨髓穿刺检查显示增生不良，粒、红细胞减少，淋巴细胞及其他非造血细胞（浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞）增多，巨核细胞未见或极少，脂肪组织增多。慢性型者，胸骨和脊突多增生活跃，髂骨多增生减低。增生活跃的部位，红细胞系增多，尤晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；增生减低的部位，红系各阶段均减少，淋巴细胞比例增多，巨核细胞缺乏。骨髓小粒中以非造血细胞为主，骨髓液中有较多油滴。 ③骨髓活检检查：当骨髓穿刺不能确诊时，可作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少，被脂肪组织所代替，并可见非造血细胞分布在间质中。 ④其他检查：血清铁及铁蛋白明显增高;2／3病患抗碱血红蛋白(HbF)轻度至中度增高；细胞遗传学分析，多数患者骨髓细胞无染色体异常；骨髓闪烁照相，可见造血骨髓减少。  （四）诊断标准 1987年中华血液学会第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的再生障碍性贫血的诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓检查显示至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检等检查)；④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。 1、急性再生障碍性贫血（AAA，SAA—I） （1）临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 （2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中的2项：①网织红细胞1%，绝对值15×109/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值0.5×109/L；③血小板20×109/L。 （3）骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。 2、慢性再生障碍性贫血（CAA） (1）临床：发病慢，贫血、感染、出血较轻。 (2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 (3）骨髓象：①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红(炭核）比例增多，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。 (4）病程中如病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同，称重型再生障碍性贫血II型（SAA—II）。 △近年来国际再障研究组织(IAASG)提出重症型急性再障的诊断标准： 1．血液：①中性粒细胞0.5×109／L；②血小板20 ×109 /L；③网织红细胞1％。 2．骨髓：①骨髓增生低下；②骨髓增生减低，残存造血细胞30％。凡外周血①—③项，或其中任何两项再加上骨髓中的两项之一者，均符合重型急性再障的标准。 ※诊断提示： 1．临床上凡遇有红细胞系、粒细胞系和血小板任何一种减少者，都应查全血上述三系及网织红细胞。 2．如有全血细胞及网织红细胞减少，外周血白细胞分类未见特殊细胞，要想到再障，须作骨髓等检查以确诊。 (五)治疗思路及药物 1、治疗思路：依据再障发病机制的“三学说”，在80年代中期始采用SSL方案，即康力龙、一叶萩碱、左旋咪唑联合应用。在以后的诸多药物应用中，也基本上按照这条思路而延伸的。 二、临床及实验研究 (一)辨证分型 1．急性再障：临床上常以热毒偏盛和迫血妄行为主要表现，廊坊地区人民医院将其分为两型。 ①急劳髓枯温热型：以感染高热和各部位出血倾向为主要