先心病1.ppt

先天性心脏病 congenital heart disease CHD;先天性心脏病总论;病因和预防 Etiology and Prevention;内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。近年来的研究已经证明 由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15% 21-三体综合征40%合并心血管畸形，以房室间隔缺损最多见 另外，第13、15、18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 ;外来因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 孕母缺乏叶酸 与大剂量放射线接触 受药物影响(抗癌药、甲糖宁等) 孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致 ;诊断方法 Diagnostic Methods;病史 Complaint history 常见症状 轻症先心病患儿在临床上可无特殊症状 重症患儿大都在婴儿期即有 喂养困难，吸奶易中断 易呛奶，呕吐 气促 青紫或暂时性青紫 发育迟缓 大量出汗 ;病史 Complaint history 常见症状 如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经，哭声嘶哑、易气促、咳嗽 青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等 缺氧发作 活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，均为先心病的重要症状;发病年龄 一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为大 婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先心病的存在;体格检查 Physical examination 一般表现 General Manifestation 轻症一般情况多正常 重者生长发育较同年龄小儿差 青紫者体格发育落后，患儿呼吸急促，青紫在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显，可有杵状指(趾);体格检查 Physical examination 一般表现 General Manifestation 眼结合膜多充血 心衰者肝增大，肝颈静脉回流征阳性 同时还应注意身体其他部位有无伴同的先天性畸形存在，如白内障以及蜘蛛状指(趾)等;体格检查 Physical examination 心脏检查 Cardiac examination 视诊 Inspection： 正常＜2岁小儿的心尖搏动见于第4肋间，其左侧最远点可达乳线外1cm，5～6岁时在左第5肋间锁骨中线上 若右心室扩大，则心前区隆起，心前区搏动弥散，有时扩散至剑突下 当左心室扩大时，心尖搏动位置较正常低1～2肋间，且偏向左侧;体格检查 Physical examination 心脏检查 触诊 palpation： 心前区有抬举性冲动感，多示右心室肥厚 有震颤者应注意位置及发生的时期(收缩期或舒张期)，它对杂音的来源定位很有帮助 叩诊 Percussion：可粗略估计心脏的大小及位置有无改变;体格检查 Physical examination 心脏检查 听诊 Auscultation： 注意第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，特别是肺动脉瓣区第二音有无分裂和分裂的程度。肺动脉第二音亢进提示肺动脉高压的存在，而减低则支持肺动脉狭窄的诊断 杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向，对鉴别先心病的类型有重要意义。部分先心病可无杂音，如大动脉错位等 ;体格检查 Physical examination 周围血管征 Circumference signs 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄 脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强，提示动脉导管未闭;特殊检查;无创性检查 Non-invasive Examination ;;;心电图 Electrocardiograph,ECG 心脏位置 心房、心室 有无肥厚 及负荷 心脏传导系统 的情况 ; 超声心动图 Echocardiogram  超声心动图是一种最可靠的无创性检查方法，能精确地显示心脏内部结构和血流，即可显示先心病的病理解剖和血液动力学改变。常用的有： M型超声心动图 根据回声返回探头的时间先后，能算出各个组织结构间的距离，可对心腔及心室壁和血管大小进行定量测定，用以估计心脏解剖上的异常及其严重程度。; 超声心动图 Echocardiogram 二维超声心动图 用探头作扇形扫描，将声束所经过的心脏各层结构的回声反射，在示波屏上作光点同步显示。主要能显示心脏内很大面积的实时活动图像，能在示波屏上获得接近“实时显示”的心脏各层结构“活动电影”。可观察到先心病的病理解剖结构。;;; 超声心动图 Echocardiogram 三维超声心动图 应用计算机将一系列的二维超声图像进行三维重建，能以立体方式显示心腔内结构、大血管及其相互关系，以及活动状况等。; 超声心动