人凝血因子Ⅷ的应用.pptVIP

人凝血因子Ⅷ的作用及制备 凝血因子Ⅷ简介 凝血因子Ⅷ的性状是乳白色疏松体，复溶后溶液应为无色澄清液体，可带轻微乳光。参与血液凝固过程的各种蛋白质组分，又叫抗血友病球蛋白。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。 生理作用： 它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口，这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成，可以为香豆素所抑制。有2332个氨基酸残基，在人体内的半衰期8～12小时，作为凝血过程中的辅助因子参与凝血。 又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。 凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病，呈X连锁隐性遗传，发病率约为 1/5000 男性活婴。女性患者极为罕见。 主要临床表现为复发性关节出血及血友病性关节病，血友病性假性瘤及囊肿，约 25% 的患者死于颅内出血并发症，其中 50% 具有外伤史，一些患者出现颅内出血后遗症。 甲型血友病： 药理作用： 对缺少凝血因子Ⅷ所致的凝血机能缺陷具有纠正作用，专供防治甲型血友病患者的出血症状使用。 在内源性血凝过程中，凝血因子Ⅷ作为一辅因子，在Ca离子和磷脂存在下，与激活的凝血因子Ⅸ参与凝血因子Ⅹ的激活凝血酶原，形成凝血酶，从而使凝血过程正常进行。输用每公斤体重1个单位的人凝血因子Ⅷ，可使循环血液中的因子Ⅷ水平增加2%～2.5%。 质量检测 用人凝血因子VIII缺乏血浆为基质血浆，采用一期法测定供试品人凝血因子VIII效价。 溶解时间：25-37℃ 30分钟内溶解 水分：含量≤3% PH：20 ℃ 6.8~7.6 钠离子测定：含量≤ 160mmol/L 枸椽酸离子测定：含量≤ 25mmol/L 效价测定：不低于标示量的80% 比活性：每mg蛋白质所含人凝血因子8的效价应大于0.25IU 安全试验 小白鼠实验：用体重18~20g小白鼠5只，每只腹腔注射检品1.5IU，半小时内动物不应有明显的异常反应，继续观察7天，动物均健康，每只体重增加者判为合格。如不符合上述要求，再用10只小白鼠复试一次，观察结果