肺动脉夹层
肺动脉夹层的诊断与治疗孙宏涛背 景Walshe in 1862年首次报道仅散见于个案报道。发病率极低 过去20年,文献共报道63例。背 景大多尸检发现多见于肺动脉高压或者艾森曼格综合症的病人少数肺动脉压力不高少数医源性损伤病理基础慢性肺动脉高压可继发于肺动脉血管瘤、肺动脉扩张粘液样变血管壁中层囊性坏死内膜撕裂破口80%在肺动脉主干少数累及肺动脉远端分支。VS主动脉夹层更容易破裂,不形成出、入通路。破入方向:心包、纵隔,肺实质凶险,危及生命大多死于心包填塞临床症状不典型,容易漏诊。突然出现剧烈胸痛(67%)劳累性呼吸困难(82%)紫绀(52%)不明原因血流动力学恶化,心源性休克。临床启示过去20年,文献共报道63例,其中仅8例是活着诊断的。对于慢性肺动脉高压的病人,突然出现剧烈胸痛、劳累性呼吸困难、紫绀或者血流动力学恶化,心源性休克,应该想到肺动脉夹层,做必要的检查。诊断确立超声CTMRI造影破入左肺动脉远端治 疗个体化治疗方案 根据发病原因,制定相应的治疗方案。 保守治疗效果差常见治疗方案1、行人工血管替换。切口肺动脉,行血管替换,然后肺动脉包裹。 2、心肺移植 先天性心脏病、艾森曼格综合征 1年:52% 5年:39% 手术复杂、费用高昂 3、肺动脉成形 4、腔内支架修复 主动脉夹层通过动脉导管破入肺动脉 5、单纯心内畸形纠正 室间隔缺损修补,降低肺动脉压力
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