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泌尿系统疾病( Diseases of urinary system ) 组织结构(肾单位): 肾小球: 毛细血管球— 毛细血管袢,系膜 滤过膜 :内皮、BM 、足细胞 电荷屏障 :内皮和足细胞表面带负电荷 肾球囊—脏层上皮(足细胞)、壁层上皮 肾小管: 近曲小管、 远曲小管、集合管 肾穿刺组织的病理检查方法 光镜: HE、PAS、PASM、Masson三色 免疫荧光 透射电镜 肾小球肾炎(glomerulonephritis) 一、 概念 各种病因 →肾小球损伤 --原发性 --继发性 --遗传性 二、病因和发病机制: 抗原 ﹢抗体 → 免疫复合物损伤肾小球 内源性抗原—肾小球性、非肾小球性 外源性抗原—生物病原体产物、药物、异 种血清 1、循环免疫复合物性肾炎 Ag(非肾小球性)﹢ Ab →IC 随血流沉积于肾小球,与补体结合损伤肾小球(Ⅲ型超敏反应) EM: 高电子致密物沉积于 --系膜区 --内皮与基膜间(内皮下沉积物) --基膜与足细胞间(上皮下沉积物) 免疫荧光 :颗粒状荧光 IC沉积部位及程度影响因素: 电荷: +IC易穿过基膜,沉积于上皮下 -IC不易穿过基膜,沉积于内皮下 中性IC沉积于系膜区 分子大小: 大分子IC很少沉积于肾小球 Ag略多于Ab--中等大分子,易沉积于肾小球 2、原位免疫复合物性肾炎 肾小球(肾小球自身或植入)抗原+抗体 → 原位IC形成 → 肾小球病变 例:抗肾小球基底膜肾炎 免疫荧光:沿基膜连续线性荧光 Heymann肾炎 抗肾小管刷状缘Ab与足细胞小凹Ag结合 免疫荧光:沿基膜颗粒状荧光 3、抗肾小球细胞抗体 系膜、内皮、脏层上皮 4、细胞免疫性肾小球肾炎 致敏T细胞引起肾小球损伤 肾小球损伤的介质 1、补体-白细胞介导机制 C5a→ 嗜中性白细胞、巨噬细胞 等释放介质损伤肾小球 2、C5-C9攻膜复合物 3、其他:血小板、IL-1、生长因子、纤维素 三、临床表现: 1、急性肾炎综合征 (acute nephritic syndrome): 起病急,血尿、蛋白尿,水肿,可出现高血压和氮质血症。 2、肾病综合征(nephrotic syndrome): 高蛋白尿、高度水肿、高脂血症及脂尿、 低蛋白血症 。 3、无症状血尿或蛋白尿 4、快速进行性肾炎综合征 (rapidly progressive nephritic syndrome): 血尿、蛋白尿、少尿、无尿,氮质血症, 急性肾功能衰竭。 5、慢性肾炎综合征 (chronic nephritic syndrome): 少尿、夜尿、低比重尿,高血压、贫血、氮质血症,尿毒症 四、肾小球肾炎的病理类型: 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 病理特点: Cap内皮、系膜细胞增生,伴中性粒细胞 和巨噬细胞浸润 临床: 儿童多发,急性肾炎综合征,预后良好 (一)病因和发病机理 病原体Ag﹢相应Ab→ IC沉积于肾小球 常见病原体:A族乙型溶血性链球菌 C3→最初损伤 (二)病理变化: 肉眼: 双肾肿大、充血-大红肾,出血点-蚤咬肾 镜下: 肾小球: 体积↑,细胞数增多。 系膜细胞、内皮细胞增生,中性粒、巨噬细胞浸润。血管腔狭窄,严重病例血管壁纤维素样坏死,管腔内血栓形成,血管破裂出血。 肾小管: 上皮变性,管型(蛋白、细胞、颗粒) 肾间质: 充血、水肿,炎细胞浸润 (三)临床病理联系: 急性肾炎综合征(acute nephritic synd
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