神经病学精品教学：重症肌无力.pptVIP

重症肌无力 Myasthenia gravis  重症肌无力 定义：是一种神经肌肉传递障碍的获得 　　　性自身免疫性疾病。 临床特征：部分或全身骨骼肌易于疲劳 　　　　　活动后加重，休息后减轻。　 　　　　 ? 正常神经肌肉接头的兴奋传递包括：n???神经末端合成Ach，储存于突触小泡n?? 神经末端兴奋引起突触小泡Ach释放至突触间隙，使Ach弥散至突触后膜n?? 2分子Ach与突触后膜的AchR结合引起突触后膜的离子迁移，产生局部电位（小终板电位）n???小终板电位叠加形成终板电位直至产生动作电位，引起肌肉收缩  发病率约0.5-5/10万两个发病高峰: 20-40岁,女性为主, 1.5 : 150-70岁男性为主。 重症肌无力 病因： 体内产生抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体，在补体的参与下与AchR产生免疫应答，大量破坏AchR，使神经肌肉处乙酰胆碱受体（AchR) 减少而引起神经肌肉传递功能障碍。 重症肌无力 病因：免疫机制紊乱 1.胸腺改变及和胸腺的关系 胸腺是机体免疫中起重要作用的中枢淋巴器官,出生是约重20克,青春期达40克,以后逐渐萎缩,胸腺间质为脂肪组织所替代,正常妊娠4-6月胎儿可见一种具有横纹肌特征的胸腺肌样细胞,在新生儿期即应 重症肌无力 消失退化,由网状细胞将其吞噬消化,近年来有人用免疫荧光法在重症肌无力者胸腺中查到这种细胞,病理上与肌细胞相似,细胞膜上含有n-AchR,能与骨骼肌细胞产生交叉反应。 2.肌肉和血液中变化: 重症肌无力 血中抗横纹肌抗体(+) 血免疫球蛋白增高占30-50%,主为IgG增高并与病程有关,早期全身型者上升明显,眼肌型者上升少。 常合并甲亢、红斑狼疮、类风关和恶性贫血等。 3.遗传：人类白细胞抗原（HLA）研究 重症肌无力 病理：淋巴溢（lymphorrhee） 　　　肌萎缩 突触变化：电镜下，神经肌肉 接头 处突触间隙增宽，后膜皱褶消失 。 胸腺病理：10-15% 胸腺瘤 70% 胸腺肥大 重症肌无力 临床表现：女 男　3:2 肌无力特点：逐渐开始，缓慢进行。 　　　 病态疲劳 症状波动 重症肌无力 肌肉分布 症状 眼肌 眼睑下垂、复视 咀嚼肌，咽喉肌 球麻痹：咀嚼、进食、 吞咽困难、饮水呛咳 面肌 Bell’s (+) 颈项肌 抬头无力 四肢 不同程度肌无力 　　　　　　　　 重症肌无力 诱因：为感染、精神创伤、疲劳、妊娠、分娩等 。 起病隐袭，眼外肌无力的症状最常见 （眼睑下垂、活动受限、复视），咀嚼、吞咽困难、饮水呛咳，说话带鼻音，表情缺乏，转头和耸肩无力。四肢常以近端无力为重。梳头、下蹲、上楼梯困难，可以影响日常活动，严重时卧床不起。上述症状有波动有“晨轻暮重”的现象。 　　　　　　　　 重症肌无力 病程：少数病人可以自然缓解，多发生在起病后的2～3年内，多数病人的病情需要药物的维持常迁延几年或几十年，期间病情经常有波动。 一小部分病人的病程呈现暴发型。　　　　　　　 重症肌无力 临床类型： Osserman分型： 眼肌型（15-20%） IIa. 轻度全身型（30%） IIb. 中度全身型（25%） III. 重症急进型（15%） IV. 迟发重症型（10%） 　　　　　　　　 重症肌无力 临床类型 眼型：包括儿童，比较良性，但是对药物的疗效不太敏感。 轻度全身型：眼外肌或其他颅神经、四肢躯干，不影响呼吸肌。 中度全身型：较轻度全身型重，有复视，吞咽困难，四肢无力等。 　　　　　　　　 重症肌无力 重症急进型：进展迅速，症状很快达高峰，全身症状包括延髓麻痹、呼吸肌麻痹。 迟发重症型：有严重全身症状和呼吸肌麻痹自IIa或IIb转化而来，2～3年发展成此型。 新生儿型：1/10的重症肌无力母亲出生的婴儿乙酰胆碱受体抗体→胎盘→胎儿体内，用ACHE药物治疗数周后能缓解。 　　　　　　　　 重症肌无力 诊断： （1）肌肉疲劳试验 Three dif