医学生物化学(第九章).ppt

3. 联合脱氨基作用（combined deamination ） 酶：谷氨酸脱氢酶 转氨酶 辅酶：磷酸吡哆醛(VitB6) NAD+/NADP+ 作用：合成非必需氨基酸 脱氨基 4. 嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle） 骨骼肌中最主要的脱氨基方式 5. 非氧化脱氨基作用（non-oxidative deamination ） （1）脱水脱氨基 丝氨酸? 丙酮酸 + 氨 脱水酶（磷酸吡哆醛 辅酶） （2）直接脱氨基 天冬氨酸?延胡索酸 +氨 天冬氨酸酶 二. 氨的代谢(metabolism of ammonia) 氨 毒性 渗透入细胞膜和血脑屏障 正常人 0.1 mg/100 ml 1. 体内氨的来源 （1）体内各组织中氨基酸的脱氨基作用 氨基酸脱氨基 氨基酸脱羧基后产生胺，氧化酶分解 （2）肾小管上皮细胞分泌的氨 谷氨酰胺 + H2O ? 谷氨酸 + 氨 谷氨酰胺酶 氨与尿液中H+结合以胺盐排出 （3）肠道吸收的氨 腐败作用产生 尿素肝肠循环产生 2. 体内氨的运输 机体最主要的处理氨的措施是在肝脏中将其转变成无毒的尿素再经肾脏排出体外。 （1）谷氨酰胺 转运氨 脑，肌肉等组织中 谷氨酰胺合成酶 谷氨酸 + 氨 ? 谷氨酰胺 + H2O ATP ADP+Pi （2）葡萄糖—丙氨酸循环 在骨骼肌中，氨和丙酮酸作用生成丙氨酸，后者释放入血，经血液运至肝脏后再经联合脱氨基作用释放出氨合成尿素。丙酮酸则在肝脏中经糖异生作用转变成葡萄糖，后者再运至肌肉中，在肌肉收缩时又转变成丙酮酸，加氨再转变成丙氨酸，此即葡萄糖—丙氨酸循环 3. 尿素的合成—体内氨的主要去路 人类及其他哺乳动物主要以尿素的形式排出氨 成人排出氮的80-90%是尿素中的氨 鸟氨酸循环 Krebs 1932 尿素的合成 部位：肝脏 原料：NH3、CO2 过程：鸟氨酸循环 鸟氨酸循环的过程 1. 氨基甲酰磷酸的合成 氨基甲酰磷酸合成酶 I NH3 + CO2 + H2O + 2 ATP ? H2N-CO-O? PO32- + 2ADP +Pi AGA， Mg2+ N-乙酰CoA +谷氨酸 ? N-乙酰谷氨酸 （AGA） N-乙酰谷氨酸合成酶 氨基甲酰磷酸合成酶 I （carbamoyl-phosphate synthetase I） 20%肝线粒体中总蛋白质 N-乙酰谷氨酸AGA （+） 以NH3 + CO2 为原料合成氨基甲酰磷酸，参与尿素合成 氨基甲酰磷酸合成酶 II 生长迅速的组织细胞的胞质中 谷氨酰胺为氮源合成氨基甲酰磷酸，与嘧啶合成有关 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 鸟氨酸 +氨基甲酰磷酸 ? 瓜氨酸 + 磷酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyltransferase ,OCT） 3. 精氨酸的合成 线粒体外