成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习 龚亮亮 　　（浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科 浙江杭州 310000） 　　【关键词】成人Stillrsquo;s病 噬血细胞综合征 　　【中图分类号】R593 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）13-0200-01 　　噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)，是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象，并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征[1]。成人Stillrsquo;s病合并HPS是风湿免疫病中常见的严重、甚至致命的并发症，其发病机制复杂，临床表现缺乏特异性，病情进展迅速，病死率高，预后差[2]，因此，正确判断病情、及时准确诊断极为关键。笔者治疗1例继发于成人Still病的噬血细胞综合征，疗效满意，报告如下。 　　患者，女性，38岁，因皮疹20余天，反复发热伴关节肌肉痛10余天于2013年5月26日入院，患者入院前20余天无明显诱因下出现全身皮疹伴瘙痒，当时无发热及关节肿痛，当地医院给予抗过敏治疗后症状无明显缓解。约10天后出现发热伴全身关节肌肉疼痛，体温约38-39℃，外查白细胞13.3X109/L，中性粒细胞比例90.1%，CRP 58.87mg/L，给予抗感染治疗症状无缓解。为进一步诊治入我院。既往体健。入院时查体：体温38.6摄氏度，脉搏102次/分，呼吸21次/分，全身散在点状皮疹伴抓痕，入院后观察热型呈稽留热，高热时皮疹加重，热退皮疹减轻。完善相关辅助检查：血常规示白细胞计数16.2times;109/L，中性粒细胞(%) 71.3%，血红蛋白121g/L，血小板计数129times;109/L。超敏C反应蛋白78.0mg/L。血沉 64mm/h。肝功能示谷丙转氨酶 81U/L，谷草转氨酶 86U/L，铁蛋白 12988.4ng/mL。D二聚体110900ug/L。抗核抗体+1：20。尿常规、粪常规、常规四项、凝血功能、甲功、肾功能、类风湿因子、HLA-B27、pANCA+cANCA、MPO+PR3未见明显异常。T-SPOT阴性。血培养、痰培养阴性。肺部CT示颈根部及纵隔内多发稍大淋巴结。肝胆脾胰彩超示肝多发囊肿，胆囊多发息肉，后腹膜扫查未见明显异常。浅表淋巴结彩超：双侧颈部、双侧腹股沟淋巴结探及，屁髓质分界尚清。骨髓穿刺活检：造血组织增生活跃。骨髓免疫分型及染色体检查无异常。予抗感染治疗无效，诊断“成人Stillrsquo;s病”，加用甲泼尼龙40mgQ12H、保肝、护胃、抗过敏、补钙等对症治疗。一周后体温基本正常，激素逐渐减量40mgQ12H。后患者再次出现发热、全身皮疹，复查血常规提示白细胞计数 1.9times;10E9/L，中性粒细胞(%)56.5%，血红蛋白 92g/L，血小板计数 66times;10E9/L，肝功能提示谷丙转氨酶 877U/L，谷草转氨酶 513U/L，总胆红素 85mu;mol/L，直接胆红素 61mu;mol/L，间接胆红素 24mu;mol/L。纤维蛋白原0.67g/l，血沉3mm/h，CRP1.9mg/L，再次行骨髓穿刺提示涂片单核细胞比例偏高，并可见异淋样细胞及吞噬现象。同时行PET/CT检查提示1.脾大伴FDG代谢弥漫性增高，双侧颈部、双腋下、纵隔内、后腹膜及双侧腹股沟多发小淋巴结影显示伴轻度FDG代谢增高，余全身（包括脑）PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶。2.肝内多发囊肿。行肝脏穿刺提示：（肝脏）呈急性肝细胞损伤改变。考虑继发嗜血细胞综合症，予加量甲泼尼龙针至80mgQ12H，加强护肝等治疗。2周后体温逐渐恢复正常，皮疹消退，各项指标复查好转。复查查血常规：白细胞计数 5.4times;109/L，中性粒细胞(%) 71.9%，血红蛋白 115g/L，血小板计数 166times;109/L。2肝功能提示谷丙转氨酶 60U/L，谷草转氨酶64U/L，总胆红素18mu;mol/L，直接胆红素 12mu;mol/L，间接胆红素6mu;mol/L。铁蛋白396.7ng/mL。D二聚体1270ug/L。予以出院，随访近1年，目前美桌乐片8mg口服治疗，一般情况良好，未再有疾病复发表现。 　　讨论：1979年由Risdall等首先报道HPS，随后渐被临床医生重视，并陆续发现报道。噬血细胞综合征又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，属于组织细胞增生症第Ⅱ类，分为原发性H