神经病学精品教学（汕头大学）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.pptVIP

2011级五年制神经学 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称为 Guillain-Barré 综合征（古兰－巴雷综合征、 格林－巴利综合征），是一种免疫介导的特发性 多发性周围神经病。该病的发生可能与感染有 关，临床呈急性（或亚急性）发病，主要表现为 四肢对称性迟缓性瘫痪，脑脊液呈细胞-蛋白分 离。 我国以儿童和青壮年多见。 周围神经脱髓鞘 蛋白－细胞分离 慢性隐匿起病 肢体呈病态易疲劳性无力 波动性：肌无力晨轻暮重 新斯的明试验阳性 去除血浆中的致病因子如抗体 Vit B1, B12 * * * * * 汕头大学医学院第二 附属医院神经内科 刘忆星 Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathies 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 P 350（贾建平-7版） 2014-4-28（周一） 第4节 11：10 教学楼201 Definition (概念) 11：11 Epidemiology 流行病学 发病率 0.6～1.9/ 10 万人 男 ＞女 年龄 15～35岁 50～75岁 11：13 Aetiology and Athogenesis病因与发病机制 病因 确切病因不清。 感染、疫苗接种或手术史。 （空肠弯曲菌感染） 11：14 发病机制 病原体 某些组分与周围N髓鞘相似 交叉免疫反应 迟发性过敏性自身免疫性疾病 11：16 3:33 发病机制 11：17 Clinical Manifestations临床表现 一般表现 病前感染史或疫苗接种史。 急性或亚急性起病，1～2周达高峰。 11：19 临床表现 主要表现 四肢对称性周围性瘫痪，近端 ＞ 远端 感觉障碍轻 颅神经损害（第7、9、10）,常双侧 肌肉疼痛（腓肠肌压痛）、萎缩 Kernig征（＋）、Lasegue征（＋） 自主神经功能紊乱 （皮肤、血压、心律等） 11：23 临床表现 病情危重 四肢完全性瘫痪 呼吸肌和吞咽肌麻痹 11：25 临床表现---变异型 Fisher综合征（费氏综合征） 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失 三联征 预后良好 11：27 临床表现---变异型 急性运动轴索型神经病（AMAN） ? 病情重，预后差 ? 24-48小时出现四肢瘫 ，肌肉萎缩早 ? 多累及呼吸肌 ? 无感觉障碍 ? 病理或电生理：运动神经轴索损害 11：30 11：31 临床表现---变异型 脑神经型 少见 脑运动神经核（双侧第7、9、10） 电生理：运动神经传导速度明显减慢 11：33 Investigations 辅助检查 ? 脑脊液 蛋白 细胞正常 11：34 辅助检查 ? 电生理 神经传导速度明显减慢：脱髓鞘 F 波或 H反射延迟或消失：神经根受损 波幅 ：轴索受损 ? 腓肠神经活检 脱髓鞘和炎性细胞浸润 11：36 Diagnosis 诊断 ? 病前1～4周有感染、疫苗接种史； ? 急性或亚急性起病； ? ①四肢对称性下运动神经元瘫痪 ②末梢型感觉障碍及脑神经受累 ③CSF蛋白－细胞分离现象 ④早期 F 波或 H 反射延迟或消失等 11：40 Differential Diagnosis 鉴别诊断 脊髓灰质炎 发热较明显 常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累 CSF细胞增高、蛋白正常或轻度增高 11：42 急性脊髓炎 起病急，1-2日出现截瘫 脊髓损害表现：截瘫 锥体束征阳性 传导束型感觉障碍 括约肌功能障碍 脑神经不受累 CSF蛋白、细胞均有轻度增高或正常 鉴别诊断 11：44 鉴别诊断 重症肌无力 11：45 用法：成人剂量 0.4g/(kg.d)，× 5天 机理; 中和致病性自身抗体 抑制炎性细胞因子及补体结合 干扰、下调T细胞功能等 Treatment 治疗 ? 血浆交换 ? 免疫球蛋白静脉 11：48 Treatment 治疗 ?皮质类固醇 地塞米松 10～15mg/d × 1～2 W 甲基强的松龙：0.5 ～1 g/d × 5d 用于严重病例 11：50 Treatment 治疗 ? B族维生素 ? 辅助呼吸 当潮气量下降至正常的25～30％， 需行气管内插管或气管切开。 11：52 重症病例应持续心电监护 高血压可用小剂量β受体阻断剂