颅脑和脊髓先天性畸形).ppt

颅脑和脊髓先天性畸形 南方医科大学第二临床医学 院外科学教研室 柳晓秋 第一节 先天性脑积水Congenital Hydrocephalus 概念 ：婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量聚集于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。 脑脊液循环 脑脊液循环通路 容易阻塞位置：中脑导水管、四脑室正中孔、侧孔，基底池蛛网膜 脑积水的分类 非交通性脑积水 脑室系统梗阻所致 交通性脑积水 梗阻部位在脑脊液流出脑室后的更远端 病 因 产伤后颅内出血 颅内感染性疾病 先天畸形 Dandy-Walker畸形:第四脑室中孔和侧孔闭锁 Arnold-Chiari畸形：小脑扁桃体下疝畸形 脑积水的临床表现 脑积水的影像学表现 临床表现 头围增大，额顶突出，囟门扩大，颅缝增宽， 晚期落日征，叩诊有破罐音 头颅的透光性　　在重度脑积水如脑外套（皮质、白质）厚度不足１ＣＭ时，用强光手电筒直接接触头皮颅骨，如透光有亮度则为阳性，如为血肿则为阴性。  视神经乳头萎缩 智力减弱，伴有抽搐发作 诊 断 先天畸形？后天获得性？ 病史：生长发育史、发热史、系统性疾病史、母亲、家族史 临床表现：除脑积水外的神经系统症状或体征偏瘫、肌张力异常等 辅助检查 CT：颅骨情况，是否合并有颅骨发育异常 MRI：了解脑发育，脑室梗阻，合并症等情况 ECT：帮助明确脑脊液是否存在吸收障碍 治 疗 1 解除梗阻因素 2 建立旁路引流 Torkidsen手术 侧脑室-枕大池分流 第三脑室造瘘术：终板、三脑室底造瘘术 3 分流术 腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术 仅适用于交通性脑积水 脑室-腹腔分流术 脑室-心房分流术 并发症 （1）堵管：原因 （2）感染 一旦感染，需取出分流管 （3）断裂 第二节 颅裂和脊柱裂Cranium bifidum / Spina bifida 颅裂和脊柱裂的概念 均分为显性和隐性 颅裂的分类 脑膜膨出 脑膨出 囊状脑膜脑膨出 囊状脑膨出 临床表现和诊断 好发部位：多发于颅骨中线部位，好发于枕部和鼻根部 颅底膨出的表现 颅盖膨出的表现 CT、MRI的表现 脑膜膨出的CT表现 治 疗 尽早手术，想方法修补 脊柱裂 好发于腰骶部，可分为： 脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊髓膨出：脊髓外露 临床表现及诊断 背部中线一囊性肿物，随年龄增大而增大，表面皮肤可有改变，可合并皮毛窦 脊髓、神经丝受压表现：下肢瘫痪，大小便不自知 X线及CT了解脊柱情况 MRI了解膨出物内容，膨出物周围结构 治 疗 手术修补，生后1-3个月内合适 注意合并有肿瘤的处理， 第三节 狭颅症　Craniostenosis 概述 正常颅缝闭合时间 狭颅症概念 病因不明 临床表现 （1）头颅畸形 所有颅缝均过早闭合：尖头畸形、塔状头 矢状缝过早闭合：舟状头、长头畸形 两侧冠状缝过早闭合：短头畸形、扁头畸形 一侧冠状缝过早闭合：斜头畸形 临床表现二 （2）脑功能障碍和颅内压增高 智能低下、精神萎靡、易激动、肌张力改变 颅内压增高症状 （3）眼部症状 眼眶变浅，突眼和分离性斜视，合并其他发育畸形 诊 断 临床表现 X线头颅平片：过早骨缝闭合，颅内压增高征象 治 疗 生后6个月内手术预后好 切除过早闭合的骨缝 切除大块骨质减压 第四节 颅底陷入症 Basilar invagination 概述及病因 枢椎齿状突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空间变小，局部神经受压。 多因先天发育畸形导致 临床表现 多在成年后出现症状 症状多缓慢：颈神经根、后组颅神经受损的症状，小脑症状。 严重者有颅内压增高的表现 诊 断 X线片 Chamberlain线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线 正常者枢椎齿状突低于此线，高出3mm即可诊断颅底陷入症 MRI可显示是否合并小脑扁桃体疝，陷入骨质的压迫位置及程度 治 疗 手术指征：临床症状明显 手术方法：广泛枕下减压，注意安置体位时有风险！ 小 结 颅脑和脊髓先天性畸形包括很多内容，本节主要介绍临床上相对常见的几类疾病。脑积水是很多疾病的共同病理过程，本章通过介绍先天性脑积水使大家对脑积水形成一定得认识。脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症常不单独存在，认识和了解这些疾病的表现及基本处理方法对今后的工作大有裨益。 思考题 成人脑积水分类和临床表现 ？ 谢 谢！ * * *