第六章 线粒体课件.ppt

（五）两条主要呼吸递链 NADH呼吸链： 由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化 （图6-8） 。 苹果酸、α-酮戊二酸和柠檬酸等TCA代谢产物通过该链氧化释能。 FADH2呼吸链： 由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化（图6-9）。 琥珀酸、磷酸甘油等通过琥珀酸脱氢酶，直接将质子和电子传递给CoQ。 图 6－13 NADH呼吸链 图6-14 FADH2呼吸链 （六）氧化磷酸化偶联机制 化学渗透假说（图6-15），主要内容： 线粒体内膜中电子传递链各组分布不对称，当高能电子沿其传递时，所释放的能量将H+从基质泵到膜间隙，形成跨膜质子动力势(ΔP); 在ΔP ，H+穿过ATP合成酶回到基质，其释放的能量促使ADP和Pi合成ATP。 特点：质子动力势乃ATP合成的动力；膜应具有完整性；电子传递与ATP合成是两件相关而又不同的事件。 图6-15 化学渗透学说图解 ATP合酶 结构 状如蘑菇，又称F1F0-ATP酶，由头部（水溶性蛋白F1 ）、柄部和基部（偶联因子F0）组成（图6-11） 。 F1由5种多肽组成α3β3γδε复合体，具有3个合成ATP的催化位点（每个β亚基具有一个）； F0由三种多肽组成ab2c12复合体，嵌入内膜，12个c亚基组成一个环形结构，具有质子通道。 图6-16 ATP合酶的结构 (a) 鼠肝ATP合酶电镜照片 (b) ATP合酶结构模型 图6-17ATP synthase 图6-18 ATP合酶 1979年Boyer P提出构象耦联假说。其要点如下： ATP酶利用质子动力势，发生构象改变，改变与底物的亲和力，催化ADP与Pi形成ATP。 F1具有三个催化位点，在特定的时间，三个催化位点的构象不同（L、T、O），与核苷酸的亲和力不同。 质子通过F0时，引起c亚基构成的环旋转，从而带动γ亚基旋转，由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个催化位点构象的周期性变化（L、T、O），不断将ADP和Pi加合在一起，形成ATP。 图6-19 构象耦联假说 图6-20 支持构象耦联假说的实验 吉田（Massasuke Yoshida）等 四、氧化磷酸化抑制剂 1、电子传递抑制剂 抑制复合物I：NADH→CoQ的电子传递，如：阿米妥、鱼藤酮。 抑制复合物II，如：2-噻吩甲酰三氟丙酮和萎锈灵。 抑制复合物III （Cyt b和Cyt c间），如：抗霉素A 。 抑制复合物IV（Cyt a和O2间），如：CO、CN、NaN3、H2S。 2．磷酸化抑制剂 与F0结合结合，阻断H+通道。如：寡霉素。 3．解偶联剂（uncoupler） 解偶联蛋白(uncoupling proteins, UCPs)：位于动物棕色脂肪组织和肌肉线粒体，与维持体温有关。 质子通道：增温素（thermogenin）。 其它离子载体：如缬氨霉素。 某些药物：如过量的阿斯匹林。 4、交替氧化酶（altexate,Ao） 又称抗氰化酶，是非血红素铁蛋白，不受氰或氰化物的抑制，当电子传递主路中细胞色素氧化酶被KCN、NaN3、CO抑制时，Ao可将电子经交替途径（AP）产给氧。 Ao易受氧肟酸，如水杨酰氧肟酸、苯基肟酸等的抑制。 5、抗氰呼吸 是存在于某些植物一条呼吸途径，电子可跃过复合物IV，直接从Cyt b /c1传给O2 ，不受氰化物的抑制或阻断。该过程释放出大量热量，与植物的授粉受精、抗病性等相关。 五、线粒体与脂肪代谢 脂肪酸的合成及降解都与线粒体相关。如：脂肪酸链的延长和脂肪酸的氧化。 脂肪酸链的延长 脂肪酸在光滑内质网中合成，棕榈酸等饱和脂肪酸链的延长发生在线粒体中，在羧基端加乙酰CoA，不同于内质网中的加丙二酰CoA。 脂肪酸的氧化 各种脂肪酸甘油酯及磷脂在胞质中降解为甘油，运输到线粒体基质中进一步氧化分解。 线粒体肌病 遗传病。 线粒体脑病或线粒体细胞病。 心肌线粒体病 缺营养 肿瘤 疾病的治疗 细胞色素C，组织缺氧性疾病 辅酶Q，肌肉萎缩症、牙周病、高血压和肝炎。 辅酶I ，进行性肌肉萎缩症和肝病。 六、线粒体与疾病 线粒体与衰老 线粒体可能是导致衰老的重要细胞器，衰老与线粒体自由基代谢相关。 线粒体跨膜电位的耗散产生大量的活性氧，引发脂质过氧化反应，使内外膜接触点形成通透性孔道，造成氧化损伤。 线粒体中的SOD和过氧化氢酶,可以清除自由基。 第二节 叶绿体 绿色植物通过叶绿体（Chloroplast）完成能量转换，利用光能同化二氧化碳和水，合成糖，同时产生氧。 光合作用是地球上有机体生存和发展的根本源泉。 一、形态与结构 状如透镜，长径5~10um，短径2~4um，厚2~3um。叶肉细胞含50~200个叶绿体，占细胞质的40%。 由外