(只读)肥厚型心肌病化学消融术的PPT.ppt

肥厚型心肌病化学消融术的观察与护理 心肌病 据介绍，心脏一昼夜大约跳动10万次，搏击5吨～8吨的血液，其动力来源于心脏的肌肉部分———心肌，心肌受损所致的心脏病统称为心肌疾病。心肌病分为原发性和继发性两大类。按心脏形态和病理生理分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常性右室发育不良型等四个类型.  扩张型心肌病又称充血性心肌病，病理改变主要累及心室，尤以左室为甚，心肌松弛无力，心腔扩张心外形常呈球形，心普遍增大。镜下显示心肌细胞肥大，空泡变性，心肌纤维肿胀，严重者心肌细胞坏死，代之以结缔组织，形成心肌瘢痕。扩张型心肌病X线表现为心影中等或显著增大，各房室增大中以左室为著。搏动幅度很小，收缩无力，各弓影界限不清，心肌张力降低，心高与最大心横径比＜1。心功能不全时，肺野充血，血管纹理增多增粗，可出现间质肺水肿等左室衰竭的X线所见。超声检查示左室扩张，室壁变薄，对诊断有重要参考价值。 肥厚型心肌病主要累及肌部室间隔，有时亦累及左室游离壁，使之普遍增厚或使局部局限性增厚。心腔变形缩小，局部肥厚肌块如突入左室流出道则会造成流出道狭窄，称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。造影时可见心腔变形，流出受阻等改变。由于左室流出道狭窄造成左室压力过负荷，故左室有肥厚及增大，肺血管纹理可正常或轻度充血。肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病， 限制型心肌病主要指心内膜心肌纤维化及Loffler心内膜炎（嗜酸粒细胞增多性心内膜炎），其特点为累及心内膜和凡肌内层纤维增生及纤维化，造成心壁增厚，僵硬。病变主要侵犯心室流入道及心尖，使其变形，收缩或闭锁。典型者造影时呈“芭蕾舞脚”样改变，比较少见。 流行病学 由于心肌病起病缓慢，最初患者常没有自觉症状，容易产生误诊漏诊。随着病程进展，病人出现心力衰竭，心慌气短或呼吸困难等症状，乃至夜间不能平卧，下肢压陷性水肿，肝肿大，出现胸水腹水等临床症状。此时通过B超、X线等检查，就可看到心脏扩大、心功能不全等情况。 据一些医院和局部地区统计，心肌病在我国住院心血管病患者中占15％左右，人群发病率约1／万，以此推算我国约有12万以上的心肌病病人，主要发生在贫困的农村地区。心肌病的死亡率非常高，扩张型心肌病5年死亡率高达35％，肥厚型心肌病虽发展缓慢，每年因梗阻性心绞痛和猝死的死亡率也达3％。 症状　 本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，系由于肥厚的心肌顺应性降低，左心室舒张末期压力增高，进而左房压力增高，产生肺淤血所致。②心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作，可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③晕厥与头晕；多在劳累时发生，发生机制不详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后交感神经的正性肌力作用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量减少，引起脑供血不足所致，也可能是由于过度刺激左心室压力感受器，引起反射性血管扩张。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。 体征 常见体征：①心尖部收缩期搏动②收缩期细震颤；③收缩期杂音；④心尖部收缩期杂音⑤第三心音及第四心音。 X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查及心血管造影 诊断 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有猝死家族史者，应想到本病的可能性，结合体征、心电图、X线、二维超声心动图检查，常可提供诊断依据。?心导管检查左心室与左心室流出道间有压力阶差，心血管造影是诊断本病的可靠条件，显示乳头肌和室间隔特征性巨大肥厚，通常为三角形的心室腔，呈狭窄裂缝样改变,心室收缩末心室腔一般呈完全或几乎完全消失征象，造影也能证实二尖瓣反流。 治疗 服药是主要治疗手段。治疗心肌病通常使用洋地黄、利尿剂和血管活性药物、抗心律失常药物等。对于肥厚型心肌病治疗主要是钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的长期足量应用，可有效地稳定病情减少猝死。应用药物的着眼点是改善心脏功能，延缓疾病的进展。 外科介入治疗取得进展。例如对肥厚梗阻型心肌病，通过导管对肥厚的室间隔进行化学消融术；此外，安置双腔或多腔起搏器治疗心肌病难治性心衰；植入心脏起搏除颤器，预防各型心肌病所并发的室性心动过速和心室颤动病人猝死等 。切除扩大变薄心肌的心脏减容术、背阔肌动力心肌成形术即包心术等已从国外引进，在国内一些