10、造血系统疾病PPT.ppt

四.诊断及鉴别 诊断要点: 是除外性的,要点如下: 1) 病史及临床病情：原发病，发病情况，用药史 2) 体检：出血或感染的体征，脾脏不肿大或仅轻度肿大; 3) 实验室检查： a]多次血小板计数减少,外周血涂片血小板个体形状大小不一,绝大部分血小板体积大于正常值; b]骨髓巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。骨髓检查的目的是排除再生障碍性贫血和造血异常。 4）以下5项中应具有其中一项： a）肾上腺糖皮质激素治疗有效； b）脾切除有效； c）抗血小板膜特异性抗体(PAIgG)增多； d) PAC3增多; e）血小板寿命缩短； 5）排除继发性血小板减少症 6）重型ITP的标准 a）有3个以上出血部位； b）血小板计数10×109/L。 病程诊断：分为急/慢性 临床病情诊断分级 美国血液病学会提出以下临床分级: (1)隐性出血：无出血体征，血小板数20×109／L。 (2)轻度出血：皮肤淤点、瘀斑，或伴鼻出血，血小板在 (1O~ 20)×109／L以上。 (3)中度出血：除皮肤淤点、瘀斑外，黏膜损害出血较 重，血 小板在10×109／L以上。 (4)重度出血：颅内、消化道或其他部位严重出血，血小 板10×109／L。Hb90g／L。 急慢性ITP的鉴别 急性型 慢性型 发病年龄 1~5岁多见 学龄期多见 起病 较急 较缓 出血程度 较重 较轻 病程 6个月 6个月 血小板数 大多20 ×109／L 一般(30~80) ×109／L 骨髓巨核细胞 计数正常或增多,胞体 计数明显增多,核浆发育不平衡, 大小不一,以小型为多,幼稚巨核 胞浆出现空泡变性,产板巨明显 细胞比例正常或稍高,产板巨减少 减少 鉴别诊断 1）药物：很多药物可引起血小板减少，如阿斯匹林、消炎痛等解热镇痛药，青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平等抗菌药，肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等均可引起免疫性血小板破坏，导致血小板减少。一般起病急、出血重、停药后症状很快消失，激素治疗起效较快。 2）免疫性疾病：自身溶血性疾病、SLE等 3）其他一些先天性/遗传性和出血性疾病:新生儿同种免疫血小板减少症；小婴幼儿Wiskott-Aldrich综合征；年长儿范可尼贫血、von Willebrand‘s疾病、血友病、 过敏性紫癜、再生障碍性贫血、血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒素综合征（TTP/HUS)。 4）其他感染性疾病：HIV、CMV、肝炎等引发血小 板减少。 5）肿瘤性疾病：急性淋巴细胞白血病前期（Pre-ALL）  1.儿童铁代谢的特点?2.营养性缺铁性贫血定义及特点?3.儿童营养性缺铁性贫血的实验室检查及防治方法? 问 题 营养性巨细胞性贫血(Natritional megaloblastic anemia) 了解VitB12,叶酸代谢特点与区别 巨细胞贫血的表现 治疗方法 目的及要求 营养性巨细胞性贫血 定义 特点 发病机理 病因 临床表现 实验室检查 治疗