1血液病PPT.ppt

造血系统;造血系统总论;正常小儿造血特点; 骨髓造血 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 5~7y后 潜在造血功能 髓外造血 *定义 extramedullary hematopoiesis 应激 感染 溶血性贫血 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞;正常小儿血象特点;正常小儿血象特点;正常小儿血象特点;正常小儿血象特点;正常小儿血象特点;正常小儿血象特点;贫血概述(Anemia outline);;分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿 轻度 120 ~144 ~90 3~ 4 中度 90~120 60~90 2~3 重度 60~90 30~60 1~2 极重 60 30 1;贫血病因分类*;贫血病因分类*;贫血病因分类*;贫血病因分类*;贫血形态分类;贫血共同临床特征*;非造血系统症状 呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统： 注意力不集中、情绪激动;;;;;常用贫血实验室检查步骤;贫血诊断(三部曲)* ;营养性;A. 遗传性球形细胞增多症;;总论小结;思考题;营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA); 定义 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效;铁代谢;铁代谢;铁代谢;铁代谢;铁代谢;铁代谢;铁代谢;代谢特点;病 因;发病机制;发病机制;铁缺乏演变过程;临床表现;;;3.非造血系统症状;实验室检查;Smear of Blood ;A. 正常外周血象;实验室检查;缺铁性贫血骨髓像;A. 有核细胞增生明显活跃;实验室检查;诊 断;治疗;3．铁剂治疗 （1）口服铁剂 Fe2+盐较易吸收 铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素4~6mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：VtC 疗程：Hb正常后6~8w （ 2）注射铁剂： 常用有：右旋糖酐铁（i..m、i..v）、山梨醇枸橼酸铁复合物 ;治 疗;治疗;4．输血治疗 重症贫血并心功不全/明显感染，输浓缩RBC尽快改善贫血状态。 贫血越重，一次输血量应越小，速度应越慢。以免加重心功不全。 Hb30g/L，每次输5～10ml/kg 极重患儿可用浓缩RBC换血。 ;间隔补铁—WHO;预 防;常用的网址;营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia);定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效;病 因;病 因;发病机制;发病机制;临床表现;临床表现;实验室检查;A. 巨幼细胞贫血血象;实验室检查;;巨幼细胞性贫血BM(骨髓);A. 有核细胞增生明显活跃;诊断;治疗;治疗;两种类型贫血鉴别(一);两种类型贫血鉴别(二);营养性贫血小 结;病例;病例;特发性血小板减少性紫癜　;一、定义：;二、病因、发病机理：;三、临床表现：;;三、临床表现：;四、实验室检查;五、诊断与鉴别诊断 ; 巨核细胞　 幼巨增多， 产板巨减少 显著增多;分型: ： 有急性型和慢性型;鉴别诊断;过敏性紫癜: ;六、治疗：;六、治疗：;六、治疗：;六、治疗;六、治疗;急性白血病Acute leukemia;一、概述;二、发病率及流行病学;表2 日本1969-1998年小儿恶性肿瘤发病情况;三、病因学;四、发病机制;;五、分型与分类（MICM）;免疫学分型的优点;急性淋巴细胞性白血病ALL;急性淋巴细胞性白血病;ALL-2型 以大细胞为主，大小不一，核染色质不均匀，核不规则，核仁一个或数个，胞浆量中等，胞浆空泡不定。