6第六章溶血性贫血PPT.ppt

第六章 溶血性贫血;第一节 概述 溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。;溶血状态（hemolytic state）—红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血。 红细胞的寿命缩短至15～20天—发生贫血。;[病因和发病机制] 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。 （一）红细胞内在缺陷 1. 红细胞膜缺陷 2. 红细胞酶缺陷 3. 珠蛋白异常 （二）红细胞外部因素异常 1. 免疫性因素 2. 非免疫性因素 （三）溶血发生的场所;继表 遗 传 性 获 得 性 红细胞酶缺陷 烧伤 磷酸已糖旁路和谷胱甘肽代谢酶异常疾病 人工心脏瓣膜 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 行军性血红蛋白尿症 其他已糖旁路和谷胱甘肽代谢酶异常疾病 生物或感染因素 谷胱甘肽合成酶缺乏症 原虫感染 γ谷氨酰-半胱氨酸合成酶缺乏症 疟疾 葡萄糖酵解途径酶异常疾病 弓形虫病 丙酮酸激酶缺乏症 利什曼原虫病 其他葡萄糖酵解酶缺乏症 锥虫病 已糖激酶缺乏症 巴贝虫病 磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 细菌感染;继表 遗 传 性 获 得 性 磷酸果糖激酶缺乏症 巴尔通体病 磷酸丙糖异构酶缺乏症 梭状芽胞杆菌败血症 磷酸甘油酸激酶缺乏症 霍乱 磷酸果糖醛缩酶缺乏症 伤寒 红细胞核苷酸代谢酶异常疾病 化学因素(包括药物、生物毒素) 嘧啶5’-核酸酶缺乏症 氧化性药物和化学物质 腺苷脱氨酶增多症 非氧化性药物和化学物质 腺苷酸激酶缺乏症 毒蛇咬伤 珠蛋白结构异常和合成障碍 毒蕈中毒 血红蛋白病 获得性膜缺陷 镰状细胞贫血综合症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 海洋性贫血 其他纯合子性血红蛋白病 ;[临床表现] 速度、程度和时间 慢性溶血为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。 急性溶血发病急骤 ;[实??室检查] ① 红细胞破坏增加的检查 ② 红系造血代偿性增生的检查 ③ 各种溶血性贫血的特殊检查;溶血性贫血的一般实验检查 红细胞破坏增加的检查 红细胞生成代偿性增生的检查 胆红素代谢（血游离胆红素↑） 网织红细胞计数（↑） 尿分析（尿胆原↑） 外周血涂片（出现有核红细胞） 血清结合珠蛋白（↓） 骨髓检查（红系造血增生） 血浆游离血红蛋白（↑） 红细胞肌酸（↑） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（↑） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑） 红细胞寿命测定（缩短）;[诊断和鉴别诊断] 1. 诊断 2. 鉴别诊断 ;[治疗] 1. 去除病因 2. 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 3. 输血或成分输血 4. 脾切除术 5. 其他治疗;谢 谢！