其血液学特点是外周血表现为一至三系血细胞减少骨髓增生活跃有两.pptVIP

* 教学目标 MDS的定义和分型 MDS的检验及诊断标准 白血病的概念、分类 白血病细胞学诊断要点 MDS(myelodyplastic syndrome)：是由多种病因所致的一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。其血液学特点是外周血表现为一至三系血细胞减少,骨髓增生活跃,有两或三系病态造血 。 骨髓增生异常综合征（MDS） 定 义 骨髓增生异常综合征（MDS） 临床表现 多发生于中老年,主要表现为不明原因的难治性贫血,常伴有白细胞和血小板减少。临床上有感染、发热、出血、肝脾肿大、乏力等症状。1/3患者可转化为急性白血病 骨髓增生异常综合征（MDS） 发病机制 异常的造血干细胞以高凋亡及失调低效的方式分化成熟，导致终末血细胞数量减少，功能及形态异常，这一克隆最终可丧失分化成熟能力而演变成白血病。 1. 病态造血 骨髓增生异常综合征（MDS） 检 验 MDS具有造血细胞分化成熟缺陷(病态造血)和早期死亡(无效造血)的特征。患者骨髓造血功能亢进而外周血减少,骨髓中原始细胞增多伴形态异常 MDS病态造血 ? 骨 髓 外周血 红系 过多或过少；环形铁粒幼红细胞；核分叶多,核碎裂,核形异常；巨幼样变,核浆发育不平衡，胞浆嗜碱着色不均 巨大红细胞,有核红细胞形态异常 粒系 原粒和早幼粒增加并伴有成熟障碍；