无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损的临床分析-中国胸心血管外科.PDFVIP

中国胸心血管外科临床杂志 2017 年8 月第24 卷第8 期 • 1 •   ·论著·先天性心脏病· 无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损 的临床分析 施浩，张旌，王强，李巅远，花中东，闫军 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院（北京  100037） 【摘要】   目的    分析无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome，UCSS）合并心内膜垫缺损 （ECD）的病理学特点和外科手术治疗方法。方法    回顾性分析 1998 年 5 月至 2016 年 7 月我院行外科手术治疗 44 例 UCSS 合并 ECD 患者的临床资料，其中男 18 例、女 26 例，年龄 5 个月～44 岁，平均（10.4±12.1）岁；体质量 5.2～80.0（25.2±20.9）kg。根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes 分型，Ⅰ 型 28 例，Ⅱ 型 5 例，Ⅲ 型 4 例，Ⅳ 型 7 例。其中 合并完全型 ECD 10 例，过渡型 ECD 9 例，部分型 ECD 25 例，同时合并单心房 27 例。34 例合并永存左上腔静脉 （persistent left superior vena cava，PLSVC），其中 27 例直接引流至左心房。25 例行心房内板障术或心内隧道术将 PLSVC 引流入右心房，直接结扎 PLSVC 2 例。除 1 例合并复杂畸形行姑息手术外，其余所有患者同期行房室通道 畸形矫治术。结果    全组手术死亡 2 例，1 例术后 21 d 死于术后肺部感染，1 例术后 8 d 死于低心排血量综合征； 其余手术效果满意。随访 31 例，随访时间 1 个月～10 年，无死亡病例和并发症。结论    ECD 合并 PLSVC 及单心 房时，要警惕 UCSS 的存在。根据 UCSS 的不同病理类型选择不同的手术方法，可获得满意的手术效果。 【关键词】  冠状血管畸形；心脏外科手术；治疗效果 Clinical analysis of coronary sinus syndrome with endocardial cushion defect SHI Hao, ZHANG Jing, WANG Qiang, LI Dianyuan, HUA Zhongdong, YAN Jun Chinese Academy of Medical Sciences, Pekin Union Medical College, National Center for Cardiovascular Disease, Fu Wai Hospital, Beijing, 100037, P.R.China Corresponding author: YAN Jun, Email: yanjun.1112@ 【Abstract】 Objective    To analyze pathologic features and surgical procedures for patients with unroofed coronary sinus syndrome (UCSS) associated with endocardial cushion defect (ECD). Methods    The clinical data of 44 patients with UCSS and ECD from May 1998 to July 2016 were retrospectively reviewed (type Ⅰ in 28, type Ⅱ in 5, type Ⅲ in 4 and type Ⅳ in 7). There were 18 males and 26 females with a mean age of 10.4±12.1 years (range: 5 months to 44 years) and mean weight of 25.2±20.9 kg (range 5.2-80.0 kg). Among them 25 patien