血液系统要点PPT.pptVIP

血液系统;第一节 贫血;;;;;再生障碍性贫血;;临床表现;;;溶血性贫血;;溶血的实验室检查 1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。 2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质 3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）——自身免疫性溶血性贫血 4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞——遗传性球形细胞增多症 5.高铁血红蛋白还原试验阳性——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病） 6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验——阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);治疗 1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA） 2.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好 注意： 1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血； 2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；;第二节 白血病;急性白血病;;;四、治疗 首选化疗 完全缓解（CR）是指： 1.骨髓象原粒细胞≤5% 2.外周血白细胞分类中无白血病细胞 3.白血病的症状和体征消失。 化疗方案： 急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性 急性早幼粒细胞白血病（M3） 全反式维甲酸（ATRA） 急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎 中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX） ;慢性粒细胞性白血病（CML）;;;骨髓增生异常综合征（MDS）;二、实验室检查 1.病态造血： （1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变. （2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。 MDS的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准。 （3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。 2.血象和骨髓象： RAEB-T-----有棒状小体;;第三节 淋巴瘤;;临床分期 ;;;第四节 出血性疾病;常用止血凝血障碍检查的临床意义 1.出血时间（BT） 一般出血性疾病都会有出血时间的延长； 2.激活的部分凝血活酶时间（APTT） APTT延长反映内源性凝血系统中的某一个或几个凝血因子缺陷，常用于血友病、vWD和因子XI缺乏症的首选检测试验;3、凝血酶原时间（PT） 延长表示外源性凝血系统中的凝血因子缺陷，如 先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2、5、7、10）缺乏 慢性肝病、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏，是口服抗凝剂的首选监测试验 APTT是延长+ PT正常=血友病 慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长 ;;过敏性紫癜;;特发性血小板减少性紫癜（ITP）;;;弥散性血管内凝血（DIC）;;;;;第五节 输血;;;;;例题练习;;;;;;　患者男性，间断发烧2周，近一周出现腹痛、腹泻症状。化验检查：Hb 100g/L，WBC 8′109/L，PTL 70′109/L。住院经多次血培养检查阴性，OT试验阴性，抗菌药物治疗和试验抗结核治疗均无效。腹部B超发现腹腔内有多数占位病变。初步诊断是　　A.淋巴结核　　B.腹腔多发脓肿　　C.淋巴瘤　　D.白血病　　E.消化道肿瘤? ?『正确答案』C『答案解析』非霍奇金病淋巴瘤的原发病灶可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼过或皮肤等。如累及胃肠道临床上出现腹痛、腹泻、腹块等相应症状。;一期止血缺陷常用的筛检试验是　　A.PT、APTT　　B.BT、PLT计数　　C.BT、PT　　D.APTT、PLT计数　　E.BT、CT? ?『正确答案』B『答案解析』一期止血筛查试验主要是筛查血小板以及血小板和血管内皮之间关系是否异常的试验。常用试验是出血时间测定（BT）和血小板计数（PTL）。二期止血缺陷是指凝血异常所引起的止血功能缺陷，其筛选试验主要包括凝血酶原时间测定（PT）和活化部分凝血活酶时间测定（APTT）。;;;;;;;男性，45岁，一年前开始乏力、消瘦，曾检查发现脾大，仅服过中药，未系统检查，近1周来出现发热伴皮肤出血点。查体见贫血貌，胸部皮肤有几个出血点，双颈部各触及一个2cm×1．5cm大小淋巴结，无压痛，胸骨压痛(+)，心肺检查未见异常，肝肋下2．5cm，脾肋下平脐，腹水征(一)，骨髓中原始和幼稚淋巴细胞达80％，最可能的诊断是???????? (c) ? A．急性淋巴细胞白血病 ? B．慢性肝病合并急性淋巴细胞白血病 C．慢性粒细胞白血病急性变 ? D．慢性淋巴细胞白血病急淋变 ? E．肝硬化合并急性淋巴细胞白血病;女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血l周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑