儿童ITP的诊治.pptx

儿童ITP的诊治进展 绵竹市人民医院 任朝楠 ITP的诊断及分型 新诊断ITP：病程小于3个月 持续性ITP：病程3个月——12个月 慢性ITP ：病程大于12月 难治性ITP指满足以下所有三个条件的患者: 1.脾切除无效或复发 2.需要治疗以降低出血风险 3.除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议 ITP的诊断没有所谓的金标准，需要排除其他可能引起血小板减少的疾病。诊断需根据临床表现及实验室依据，参考以下标准，且在治疗过程中，若疗效不佳，需对疾病进行重新评估 中华儿科杂志2013年5月第51卷第5期 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议 诊断标准： 1.至少两次血常规检查仅PLT＜100*109/L，血细胞形态无异常 2.皮肤出血点,瘀斑瘀点，脏器出血等临床表现。 3.一般无脾脏增大 4.需排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病，以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血，遗传性血小板减少症，继发于其他免疫性疾病以及感染和药物等因素 实验室检查：血小板 ①血小板数量减少： ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制及纤溶机制正常。④血小板功能一般正常。 实验室检查：骨髓细胞学检查 国外学者并不建议儿童ITP常规做骨髓细胞学检查 鉴于我国国情，国内专家仍充分肯定骨髓细胞学检查对于ITP重要的鉴别诊断价值。特别是临床表现不典型或治疗反应差时，骨髓检查是非常有必要的，有时甚至需多次骨穿。 实验室检查：特殊的检查 血小板膜抗原特异性自身抗体的检测：单克隆抗体特异性俘获血小板抗原实验法检测血小板自身抗体，特异性高，可鉴别免疫性于非免疫性血小板减少，但不能鉴别原发性与继发性 TPO的检查：不作为常规检查。 治疗目的 提供安全的血小板计数以预防大出血，而不是将血小板提升正常水平。 现有的指南均建议出现出血症状时在治疗，对于血小板数目均存在争议。 2013中华儿科杂志治疗建议 ITP 观察 紧急治疗：血小板输注、IVIg、大剂量激素、F VIII a 一线治疗：糖皮质激素（HD-Dex或泼尼松1.5-2mg/Kg）或IVIg 病程＜12月 重复一线治疗4-6周 二线治疗 脾切除 PLT≥20x109/L PLT＜10x109/L 无出血 严重出血或存在出血风险 PLT≤20x109/L，出血 PLT＜20x109/L，有出血 PLT≥20x109/L ITP诊断治疗 专家共识(2013年版) —— 治疗流程图 泼尼松治疗4周无反应 再评估，骨髓穿刺等检查 病程＞12月 治疗：一线治疗 糖皮质激素： 泼尼松剂量从1.5·2mg/(kg•d)开始（等效剂量的地塞米松、甲基强的松龙） 稳定后剂量逐渐减量维持4-6周 泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，需要再评估 丙种球蛋白： 400mg/(kg•d)×5天或1.0g/(kg•d)，用1天，严重者连用2天 治疗：二线治疗 二线治疗：免疫抑制剂 长春新碱1-1.5 mg/m2 （最大剂量为2mg）， 每周一次，缓慢静滴，4～6次 硫唑嘌呤 1mg～3 mg/d，分2～3次 环磷酰胺 2mg～3mg/d，分2～3次 或者300mg～600mg，静滴，每周一次 利妥昔单抗+激素：商品名：美罗华，抗CD20抗体，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。 TPO血小板生成素：用于激素治疗无效的 脾切除指征 血小板计数＜10*109/L，伴有出血或者有出血危险者，内科治疗无效，病程大于12月，年龄大于5岁 谢谢！！ LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET