肺泡出血综合征.pptxVIP

肺泡出血综合症宜昌市第二人民医院呼吸内科曾天星 定义肺泡出血综合征(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡,即弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内,临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征一、病因血管炎无血管炎韦格纳肉芽肿WG特发性含铁血黄素沉着症显微镜下多血管炎MPA弥漫性肺泡损伤孤立性肺血管炎二尖瓣狭窄结缔组织病（SLE)凝血障碍原发性抗凝脂综合症肺静脉闭塞病Goodpasture综合症肺毛细血管瘤免疫复合物相关性血管炎肺淋巴管肌瘤病药物性结节性硬化症急性肺移植物排斥肿瘤寡免疫学性肾炎艾滋病原发性冷球蛋白血症白塞氏病病因吸入 喷漆病因转移性胸腺瘤病因造血干细胞移植病因钩端螺旋体病病因七氟烷临床表现呼吸系统表现咯血、大咯血、呼吸困难（肺泡大量出血）可闻及弥漫性的爆裂音(crackies)肺外表现视原发疾病而有所不同 贫血貌血管炎（WG，CSS，MPA)Good-pasture 综合（肺肾出血综合症）X线表现X线表现多样，磨玻璃影，实变影大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润性阴影。慢性或复发性出血：形成细小的间质纤维化，网状阴影肺泡出血伴血尿：IgA肾病CT：双肺磨玻璃影支气管镜：BALF 大量含铁血黄素巨噬细胞。Clin K