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医学类教学课件,包含常见病症的诊断和治疗,系统的指导,适用于教学展示。
病例讨论
手术记录
病理结果
胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤( gastrointestinal stromal tumors,
GIST) 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞,有未
分化或多潜能梭形或上皮样细胞组成的间叶源性肿
瘤。较少见,约占胃肠道肿瘤的0. 1% - 3%,主
要发生于胃肠道,也可发生于肠系膜、腹壁等胃肠
道外。
组织学分型:可将其分为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上皮细胞混合型3种类型。
免疫组化:CD117和CD34为GIST的重要标记物,尤其c-kit(CD117)是GIST最具有特征性的免疫组织化学标记物。
临床表现:
该肿瘤临床缺乏特征性,一般多见于中老年男性,平均年龄50 ~ 60 岁,40 岁以前少见。由于该肿瘤常以腔外生长为主( 78. 9%) ,因此,即使肿瘤较大也很少发生消化道梗阻。
影像表现:
GIST 主要表现为胃肠道腔外生长性肿块,病理以膨胀性生长为主,压迫临近器官和缺乏包膜。
CT 典型表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块,偶见分叶和多发。肿瘤较大者,中心易发生多处坏死、囊变和出血。
增强扫描:
肿块较小密度均匀者,增强后均匀强化。
较大肿块因囊变、坏死或液化而密度不均匀,增强后表现为不均匀强化。强化方式表现为动脉期强化,静脉期持续强化,延迟期无明显减退,以静脉期强化最明显。
良恶性风险判断:
病理学及临床已经表明GIST 仅有恶性( 高、中间、低与极低) 程度之分。
1)肿瘤最大径< 5cm,边界清楚,密度均匀,多为低度或极低风险。
2)肿瘤最大径≥5cm 小于10cm 多为中度风险。
3)肿瘤最大径> 10cm 或肿瘤边缘有分叶、瘤体内有多个小片状坏死或大块坏死、肿瘤内可见点状及条状粗乱的肿瘤血管多为高度风险,常提示为恶性,周围组织侵犯或远处转移,常见肝脏及系膜转移,而淋巴结转移少见。
4.其他间叶性肿瘤:
如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等,因同为粘膜下肿瘤,影像学表现极其相似,鉴别诊断极为困难。最终鉴别需要靠免疫组化等手段来确诊。
小结:
GIST 具有一定的多层螺旋CT 特征:
( 1) 倾向于形成肿块,呈圆形或类圆形,并向腔外生长,不易造成肠道梗阻。
( 2) 肿瘤血供丰富,易发生液化、坏死和囊变,增强后呈中等或中等以上程度强化。
( 3) 三期增强扫描: 动脉期强化,门脉期持续强化,平衡期无明显减退,以静脉期强化最明显,显示为粘膜下肿瘤的特点。
( 4) 肿瘤大小与良恶性风险存在一定的相关性,肿瘤越大恶性风险越高。
( 5) 常见肝脏及系膜转移,而很少发生周围淋巴结转移和腹腔积液。
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