新生儿黄疸教学一演示课件.ppt

七 、 高胆红素血症的危害： 胆红素脑病 病理表现 整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显 病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 UCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显 UCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑 新生儿黄疸 黄疸是新生儿期常见症状之一， 它可以是正常发育过程中出现的症状, 也可以是某些疾病的表现，严重者可 致脑损伤。 一、 胆红素代谢过程 二、 新生儿胆红素代谢特点 1.胆红素生成多： 新生儿胆红素生成量比成人多，成人3.8±0.6㎎/㎏.d,新生儿8.5±2.3㎎/㎏.d。 原因：①新生儿红细胞寿命短(70-90天)，② 红细胞数量多，宫内相对缺氧使胎儿红细胞 量较多，生后破坏产生大量胆红素。③旁路和其他组织来源的胆红素增加。 2.白蛋白联结胆红素能力差: 正常人1g白蛋白联结15㎎胆红素，100ml血浆中白蛋白可联结20-25㎎胆红素。新生儿1g白蛋白只联结7.5㎎胆红素，足月儿血浆白蛋白3.5g/dl,最大联结能力为25㎎/dl。 3.肝细胞摄取胆红素能力低： 刚出生婴儿肝内Y蛋白很少（为成人的5- 20﹪），甚至缺如，5-10天后达正常水 平，因此影响了胆红素摄取。 4.肝细胞结合胆红素能力差： 新生儿出生时肝酶系统发育不成熟，葡萄糖醛酸转移酶含量少，活力低，仅为正常的30﹪以下，一周左右开始上升，2周左右达成人水平，早产儿更晚，使间胆转为直胆的过程受限制。 5.肝细胞排泄结合胆红素能力不足： 新生儿肝细胞排泄结合胆红素能力较成人差，若胆红素产生过多或其他阴离子增加，都会引起其排泄障碍，尤其早产儿易引起暂时性肝内胆汁淤积。 6.肠肝循环旺盛： ① 新生儿小肠内β葡萄糖醛酸苷酶活性较高。 ② 刚出生时肠道内缺乏正常菌群。 ③ 肠腔内胎粪约含胆红素80-100㎎/dl（相当新生儿每日胆红素生成量的5-10 倍）。 三、 新生儿生理性黄疸 由新生儿胆红素代谢特点所致的黄疸为生理性黄疸。特点： 1.生后2-3天出现，4-5天达高峰，7-10天消退。 2.胆红素水平：足月儿＜221 μ mol/L（12.9㎎/dl）,早产儿＜255 μmol/L（15㎎/dl）。 五、 病 理 性 黄 疸 的 原 因 分 类 黄疸的发病因素随时代而变化。 70年代感染因素为第一位，溶血为第二位。 目前围生期因素为第一，溶血第二，原因不明、母乳性第三，感染第五。 1.胆红素生成增多的疾病（高间胆血症）：  　1）溶血性： 同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血） 红细胞膜异常（球形、椭圆形、固缩形红细胞增多症） 红细胞酶异常（G-6-PD酶缺乏症） 血红蛋白病（地中海贫血，以α地中海贫血常见） 感染(细菌性败血症) 2）红细胞增多症 3）血管外出血（血肿、肺、脑等脏器 出血） 4）感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、衣原体、原虫等。 5）肠肝循环增加：消化道发育异常、饥饿、喂养延迟等。 6）母乳喂养：母乳喂养相关的黄疸：1周内 母乳性黄疸：3个月内 7）药物：催产素（红细胞破坏增加）, V-k3等。 8)V-E缺乏（致溶血） 2.肝细胞摄取、结合胆红素减少的疾病 （间胆增高）： 1)感染：各种感染均可影响肝细胞对胆红素 的代谢。 2)母乳性（母乳中孕二醇、不饱和脂肪酸含量 高抑制了葡萄糖醛酸转移酶活力，母乳中β 葡萄糖醛酸苷酶含量高，增强了肠肝循环）。 3)缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、低蛋白血症。 4)母亲疾病：妊高征、贫血、心肾疾病、糖 尿病。 5)药物：V-K、水杨酸、母降压药等。 6)微量元素缺乏，如镁（抑制酶生成）。 7)甲低、先天愚型（肝酶受抑制）。 8)先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症（遗 传性）； 家族性暂时性高胆红素血症； 先天性非溶血性黄疸（常染色体显性遗传，新生儿期发病，轻微，不易确诊，诊断年龄平均18岁）。 3.肠肝循环异常（间胆增高）： 胎粪粘稠、排迟。 肠闭锁。 药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因素。 4.胆红素排泄障碍（高直胆血症）： 1）新生儿肝炎：乙肝、TORCH、肠道病毒及EB病毒感染肝炎。 2）遗传代谢性疾病： α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症、果糖血症、酪氨酸血症、糖原