帕金森病路易小体的蛋白质生物信息学数据分析-生物化学与生物.PDFVIP

生物化学与生物物理进展 Progress in Biochemistry and Biop hys ics 2013, 40(11): 1100~ 1106 帕金森病路易 小体的蛋白质 ( ) 生物信息学数据分析* 陈加俊1)** 田明秀2)** 李兴安3, 4)*** 胡林森4) 1) 2) ( 林大学中日联谊医院神经科，长春130031； 天津市第四中心医院神经内科(天津医科大学第四临床学院神经内科) ，天津300140； 3) 4) 吉林省养蜂科学研究所蜜蜂遗传育种省重点实验室，吉林132108； 吉林大学第一医院神经内科蛋白质组学实验室，长春130021) 摘要 原发性帕金森病(idiopathic Parkinsons disease ，PD) 的主要病理特征之一是出现于中脑特定脑区黑质致密部(substantia nigra pars compacta ，SNpc)多巴胺能神经元的路易(小)体(Lewy bodies，LBs)，PD 病人LBs 和/ 或路易轴突也出现于脑内其他 脑区非多巴胺能神经元，比如蓝斑(locus coeruleus ，LC)等脑干个别脑区去甲肾上腺素能神经元、额前叶皮层(prefrontal cortex，PFC)、颞叶皮层(temporal cortex ，TC)等大脑多 脑区胆碱能神经元 为了明确LBs 的蛋白质构成，本文通过蛋白质 生物信息学数据分析，就LBs 的蛋白质构成归纳了5 方面的要点：a LBs 的组织结构单元是 - 突触核蛋白( -synuclein ， -SYN)表征的2 类纤维状聚集物和6 类非纤维状聚集物(通常被称为寡聚物) ；b 病理性 -SYN 在LBs 内存在5 种化学修饰 形式；c 19 -SYN 相关蛋白质分别与 -SYN 共定位于LBs ；d 117 LBs 的已知蛋白质被划分为 10 组不同蛋白质功 能群组；e LBs 的蛋白质组学鉴定数据库包含了分别在LC 、SNpc 和PFC 脑区组织水平鉴定的84、124 和 120 个候选蛋白 质，在TC 脑区细胞水平鉴定的108 候选蛋白质，以及在TC 脑区亚细胞水平鉴定的29 个候选蛋白质 上述要点广泛、深 入地概 了LBs 的蛋白质构成 关键词 原发性帕金森病，路易(小)体，蛋白质，生物信息学 学科分类号 Q51 DOI: 10.3724/SP.J.1206.2013.00065 原发性帕金森病(idiopathic Parkinsons disease， disease，AD)患者淀粉样斑和亨廷顿病患者神经元 PD) 的主要病理特征之一是出现于中脑特定脑区黑 包涵体分别代表了发生于细胞质、细胞外间质和细 质致密部(substantia nigra pars compacta ，SNpc) 多 胞核基质的蛋白质包涵体，而且比之于后两者，前 巴胺能神经元的路易( 小) 体(Lewy bodies，LBs) 者更具有代表性[3] 基于疾病相关蛋白质与疾病病 PD 病人LBs 和/ 或路易轴突(Lewy neurites，LNs) 理机制之间的逻辑关系，PD 患者LBs 的特征蛋白 也出现于脑内其他脑区非多巴胺能神经元，比如蓝 质成分 - 突触核蛋白( -synuclein， -SYN)被认为 斑(locus coeruleus，LC)等脑干个别脑区去甲肾上 是LB 变异型AD(LB vari