-肺高血压定义及相关概念.pptVIP

这一诊断标准可能不利于早期识别PH。 1891年，Romberg在尸检中观察到首例“肺动脉硬化”，这是对 PH最早的认识。 1945年，Cournard用心导管直接测量肺动脉压力，人们开始从 血流动力学角度认识PH。 1951年，Dresdale首次报道了1例原因不明的PH患者，并将其命 名为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)。 1973年WHO第一次PH会议将PH分为原发性PAH和继发 性PAH两大类。 1998年法国依云（Evian）， WHO第二次PH会议首次将 PH分为五大类，依云分类得到了全世界的普遍公认和临床应用。 2003年威尼斯， WHO第三次PH会议保留Evian分类框架 ，进行部分修订。 2008年美国Dana Point， WHO第四次PH会议进行更新 （Dana Point分类）。我国参照此分类。 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第一类：肺动脉高压  1 特发性肺动脉高压 2 家族性肺动脉高压 3 相关因素所致 3.1 胶原血管病 3.2 先天性体-肺分流性心脏病 3.3 门静脉高压 3.4 HIV感染 3.5 药物和毒物 减肥药 3.6 其他：甲状腺疾病，糖原累积症，Gaucher病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除。 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第一类：肺动脉高压  4 因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压 4.1 肺静脉闭塞病 4.2 肺毛细血管瘤 5 新生儿持续性肺动脉高压 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第二类 左心疾病相关的肺高压  1 主要累及左房或左室的心脏疾病 2 左心瓣膜病 也有学者称之为静脉型PH或肺静脉高压。 该型PAH早期病变主要累及肺静脉，可产生肺细小静脉、肺 小静脉“动脉化”和内膜纤维化，后期肺细小动脉也产生中层肥厚。 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺病 2 间质性肺病 3 睡眠呼吸障碍 4 肺泡低通气综合征 5 慢性高原病 6 肺泡—毛细血管发育不良 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第四类 慢性血栓和/或栓塞性肺高压 1 血栓栓塞近端肺动脉 2 血栓栓塞远端肺动脉 3 非血栓性肺栓塞（肿瘤，虫卵和/或寄生虫， 外源性物质) 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第五类 混合性肺高压  类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺 血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）等。 第四类 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH） 对心内畸形进行早期纠正可防止PAH发生。 PH 的血流动力学分类 P H mPAP≥25mmHg 适用于所有分类 毛细血管前性PH mPAP≥25mmHg 除第二类左心疾病相关PH PCWP≤15mmHg 外，适用于其余各类。 毛细血管后性PH mPAP≥25mmHg 适用于第二类左心疾病相