川崎病.pptPPT.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合征 2.胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。大多自然痊愈，偶见并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。 3.关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。 皮肤粘膜淋巴结综合征 4.神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。脑脊液淋巴细胞轻度升高，糖、氯化物正常，蛋白质初绝大多数正常。 皮肤粘膜淋巴结综合征 5.其他并发症: 肺血管炎，偶有发生肺梗塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣见WBC↑及轻度蛋白尿，虹膜睫状体炎较少见。2%发生体A瘤，以腋、骼A多见，偶见指趾坏疽。 皮肤粘膜淋巴结综合征 治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。 1. 阿司匹林 每天30--50mg/kg,热退后3-5mg/kg，持续至症状消失，血沉正常，共约1-3月。有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用维生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠状动脉内径小于3mm. 皮肤粘膜淋巴结综合征 HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。 ①400mg/kg天,连用5天。 ②1g /kg/天,连用2天。 ③ 2g /kg/天, 用1天。 其机理为:① HDIVIG对免疫细胞调节产生负反馈作用,使T细胞和B细胞作用降低。 ②它封闭了网状内皮细胞Fc受体,阻断了血管内皮的免疫炎性反应。 ③提供了某些特异性的抗体或毒素,减少其反应。 皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病 ） Kawasaki disease 皮肤粘膜淋巴结综合征 是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。 1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。 皮肤粘膜淋巴结综合征 病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性。 ①感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 ②变态反应学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 ③药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。 皮肤粘膜淋巴结综合征 发病机制： ①微生物毒素类超抗原致病机制。 ②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用. ③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。 病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。 早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。 皮肤粘膜淋巴结综合征 临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占80%，发病无季节性。 发热 为最早出现的症状 ,热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40℃以上。 皮肤和粘膜表现 1、皮疹 与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。 皮肤粘膜淋巴结综合征 2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征 3、粘膜表现 （一过性）双眼球结膜明显充血，无脓性分泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、干燥、皱裂有血痂形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。 淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦可受累。 其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；