(中山血液科)巨噬细胞相关组织细胞肉瘤.ppt.pptVIP

概 述 巨噬细胞相关的组织细胞肉瘤是起源于单核巨噬细胞的恶性肿瘤之一 巨噬细胞相关的组织细胞肉瘤相当于过去的恶性组织细胞病(malignant histiocytosis, MH) 组织细胞种类较多,因此目前将MH视为恶性组织细胞疾病的总称 MH应称为恶性组织细胞疾病或恶性组织细胞增多症 组织细胞发育分化 CD34＋HSC 　(骨髓) GM-CSF 组织细胞标记 巨噬细胞　Lys﹑CD45﹑CD14﹑CD68(+) S100﹑CD1a﹑FⅩⅢ﹑Birbeck颗粒(-) 间质树突状细胞 CD45﹑S100﹑CD1a(+) FⅩⅢ﹑ Birbeck颗粒(-) 郎格汉细胞 CD45﹑S100﹑CD1a﹑Birbeck颗粒 (+) CD14﹑FⅩⅢ(-) 并指状树突状细胞 CD45﹑S100(+) CD14﹑CD1a﹑FⅩⅢ﹑Birbeck颗粒(-) 皮肤树突状细胞 FⅩⅢ﹑CD45﹑CD68(+) S100﹑CD1a﹑Birbeck颗粒(-) 滤泡树突状细胞 Kim4﹑CD21﹑CD35(+)﹑S100(+/-) CD45﹑Birbeck颗粒(-) 恶性组织细胞疾病分类 单核细胞相关的恶性组织细胞疾病 急性单核细胞白血病 急性粒细胞单核细胞白血病 慢性单核细胞白血病 巨噬细胞相关的恶性组织细胞疾病 组织细胞肉瘤(局限或弥散) 树突状细胞的恶性组织细胞肉瘤(局限或弥散) 间质树突状细胞﹑并指状树突状细胞﹑郎格汉细胞 ﹑滤泡树突状细胞﹑皮肤树突状细胞等恶性组织细 胞肉瘤 WHO新分类中的组织细胞肉瘤临床特征 各年龄组均可发生,多见于成人,中位年龄46岁 累及淋巴结,皮肤或其他结外部分各占1/3 病变可为孤立性肿快,或累及多部位,常有B症状 常有肝脾肿大 皮肤表现多样,肠道病变可导致肠梗阻,溶骨病变,骨髓受累可有全血细胞减少 WHO新分类中的组织细胞肉瘤形态特征 淋巴结结构破坏,大量互不黏附的肿瘤细胞呈弥漫浸润 瘤细胞大,多为多形性,圆或卵圆形,灶性区可呈梭形 胞质丰富嗜伊红,偶呈空泡状,偶见噬血细胞现象 细胞核大,轻度异形或明显异形不规则,圆或卵圆形,单或多核,常偏位,染色质淡. 可见各种反应性细胞 HE下很难与DLBCL或ALCL鉴别 WHO新分类中的组织细胞肉瘤免疫表型及遗传学特征 瘤细胞CD68,Lys,CD11c,CD14阳性．CD45,CD45RO, HLA-DR 常阳性，S-100可呈灶性弱阳性 MPO,CD33,CD34阴性, B/T细胞标记阴性，但CD4可阳性 CD1a,CD21,CD35,CD30,HMB45,EMA阴性 Ki-67指数10-90%,平均20% 无IgH和TCR基因重排 恶性病的特征:尚无特异性指标 “恶性”的临床进程 “恶性”的组织细胞形态 克隆性细胞遗传学异常 DNA非整倍体 高增殖比例 单克隆性 组织细胞起源 * 单核细胞 巨噬细胞 过渡性巨噬/树突状细胞前体细胞 骨髓 树突状细胞 间质树突状细胞 郎格汉细胞 并指状树突状细胞 皮肤树突状细胞 滤泡树突状细胞 间叶细胞前体细胞 ①淋巴结结构破坏,大量互不黏附的肿瘤细胞呈弥漫浸润.HE×100 ②瘤细胞胞质丰富,红染,核空泡状,外形不整.可见噬血细胞现象.HE×400 ③示细胞的多形性.HE×400 ④瘤细胞胞质CD68+.S-P×400 ⑤瘤细胞CD3-, 非肿瘤性T细胞+. S-P×400 ⑥瘤细胞CD20-, 非肿瘤性小淋巴细胞+. S-P×400 组织细胞肉瘤诊断