脱髓鞘疾病..pptVIP

医学下载吧 医学下载吧 医学下载吧 脱髓鞘病按病因分两大类 髓鞘破坏型髓鞘的形成正常，发病后髓鞘被破坏，一般认为属于自身免疫性损害 多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓 弥散性硬化 同心圆性硬化等 髓鞘形成障碍型 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 嗜苏丹脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良等 多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病 临床表现症状多发，且有明显缓解和复发的病程 北欧和瑞士最为流行，其次是北美，热带国家少见。在我国也有散发 6.最常见的临床表现 运动障碍 45％的病人有此症状,一侧或双侧下肢无力是最常见且最早出现，以后发展为痉挛性截瘫，腱反射常增高，病理反射也常见 视力、视野及眼底改变40% 一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状 感觉障碍35% 麻木、蚁行感，位置觉、震动觉消失、痛和温度障碍可呈节段性或传导束型,颈髓病变时，可出现Lhermltte征(低头触电感) 脑干功能障癌30% 眼肌麻痹、眼球震颤,为脑干内侧纵束的病变，产生核间眼肌瘫痪所致;延髓(球)麻痹致吞咽困难，呛咳，舌肌麻痹 括约肌功能障碍: 62％病人有此症状 精神障碍: 常见,以情感的改变最为显著 实验室检查 CSF: 蛋白质增高，炎性细胞增加不明显，IgG增多，其指数增高或发现寡克隆带 视觉、听觉及体感诱发电位：主要是峰潜伏期延长，波幅降低，波形异常，有助于发现病变部位及无症状的损害处 MRI: 是有价值的检查方法，对MS的诊断有很高的敏感性。T2加权表现为脑白质内多发的，边界清晰的高信号病灶 诊断标准 1.中枢神经系统白质内有2个以上不同部位病灶的证据，MRI T2加权呈高信号 2.发病年龄在10一50岁之间 3.不能用其他病因来解释神经系统表现者 4.至少有2次以上缓解与复发的病史，每次24小时，间隔1个月，每次发病体征多变 临床确诊、可能、可疑的MS 1982年MS专题会上制定诊断标准 临床支持确诊MS 2次发作,2个病灶 ; 2次发作,1个病灶,1个亚临床病灶 实验支持确诊MS OB/IgG(+) 2次发作,1个病灶,1个亚临床病灶; 1次发作,2个病灶; 1次发作, 1个病灶,1个亚临床病灶 1982年MS专题会上制定诊断标准 临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶 1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS 有2次发作,OB/IgG(+) 1.Benign Multiple Sclerosis Mild infrequent sensory exacerbations with full recovery. 2.Relapsing Remitting Multiple Sclerosis Episodes of exacerbations and remissions during which not all symptoms resolve completely. The patient may be left with permanent disability which may vary in severity. relapses are often more severe than in the previous group. Relapses also become more severe with time.? 3.Secondary Chronic Progressive Condition of patients with relapsing/remitting disease begins to gradually worsen over time with resulting accumulation of neurologic signs and symptoms. In this form of the disease, relapses become more severe while remissions are less complete, shorter in duration, and eventually non-existent. The course of MS becomes steadily progressive. 4.Primary Progressive There is no history of relapse in these patients. Disease begins with a slow pro