贫血的鉴别诊断..pptVIP

实验室检查：RBC破坏增加 球形RBC 靶形RBC 镰刀形RBC 异型红细胞 Company Logo 实验室检查：RBC生成代偿 网织红细胞百分率、绝对值升高 外周血涂片见到幼稚红细胞 骨髓红系增生旺盛，粒红比值降低或倒置 Company Logo 实验室检查：特殊检查 红细胞渗透脆性： 测定红细胞对不同浓度低渗Nacl的抵抗能力。是遗传球形红细胞增多症最重要的筛查试验。 正常红细胞 0.42%～0.46%开始 0.32% 完全溶血 HS患者 0.52%～0.72%开始 0.42% 完全溶血 Company Logo 实验室检查：特殊检查 血红蛋白电泳： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带，诊断地中海贫血 酸化血清溶血试验（Ham’s test） 正常人红细胞于自身血清中，在弱酸性条件下（pH6.6～6.8），37℃孵育1小时不发生溶血。 PNH患者红细胞膜对补体敏感，在备解素作用下发生溶血 CD55，CD59 流式细胞仪检测，PNH患者为10%以上阴性 Company Logo 实验室检查：特殊检查 直接抗人球蛋白试验（coomb‘s试验）： 诊断自身免疫性溶血性贫血。证实红细胞表面有不完全抗体。 间接抗人球蛋白试验 ： 检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。 抗人球蛋白 IgG不完全抗体 RBC Company Logo 溶血性贫血的诊断 球型细胞增多 Coombs阳性 免疫性溶血： 淋巴增生性疾病 /肿瘤 自身免疫性病 药物、感染 球型细胞增多 Coombs阴性 家族史 遗传球HS 微血管性溶 血性贫血 凝血象,肝 肾功能血压  TTP、HUS、DIC 子痫/恶性高血压 机械瓣膜 小细胞低色 素性贫血 地中海贫血 镰刀型 红细胞 镰刀型红 细胞贫血 血红蛋白电泳 感染、药物 G6PD活性 近期发热 薄、厚血涂片 巴贝虫属 细菌培养 RBC碎片 血常规、网织红、LDH 间接胆红素、结合珠蛋白 外周红细胞碎片 其它正细胞性贫血 诊断：失血、慢性病、 肾性贫血 Company Logo 大细胞性贫血 巨幼贫 部分溶贫 其它 Company Logo 巨幼细胞性贫血 定义：由于叶酸和（或）维生素Ｂ12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血 Company Logo 叶酸的代谢： 来源：人体必须从食物中获取。动植物制品，尤其是绿 叶蔬菜中 吸收：溶解度较低，在小肠分解为单谷氨酸后，才能在 空肠近端吸收。 需要量：50-75μg/d ,婴幼儿、青少年、妊娠哺乳妇女 需要量增加。 储存：肝脏，体内叶酸总量5-10mg，可供人体2-3月之用 排泄：胆道100μg/d ，空肠可部分回吸收，尿道4μg/d Company Logo 叶酸缺乏的原因 摄入减少：偏食，烹调方法不当 吸收障碍：各种空肠疾患 利用障碍：叶酸拮抗物（甲氨喋呤、氨苯喋啶、乙醇）,先 天性酶缺陷。 需要量增加：婴幼儿、青少年、妊娠哺乳妇女、恶性肿瘤、 甲亢患者等。 叶酸排出量增加：透析、酗酒等。 Company Logo VitB12的代谢： 来源：动物食品 吸收：每日吸收约2μg，依赖内因子和及完整的回肠受体。 需要量：0.6-1.2μg/d，婴幼儿、青少年、妊娠哺乳妇女需 量增加。 储存：肝、肾脏和肌肉中，体内总量2-5mg，可供人体3-5年 排泄：胆道3-6μg/d Company Logo 维生素B12缺乏的原因 摄入减少：素食者。 吸收障碍：是维生素B12缺乏最常见的原因。如胃酸缺乏、内因子缺乏、胰蛋白酶严重缺乏等。 利用障碍：先天性钴胺素传递蛋白II缺乏等 破坏增多：大剂量的维生素C可破坏维生素B12。 Company Logo 巨幼细胞性贫血的病生及表现 DNA合成障碍 无效造血，红细胞寿命缩短 粒系、巨核系也受影响 VitB12缺乏，引起丙酰辅酶A堆积，影响神经鞘磷脂的形成，造成神经脱髓鞘，可累及周围神经，脊髓后侧索和大脑 Company Logo 特殊类型：恶性贫血 系由于胃粘膜萎缩、内因子缺乏，致维生素B12吸收障碍 多见于老年人，具有遗传倾向，且与自身免疫有关，西方国家的发病率较高。 90%的恶性贫血患者可有抗壁细胞抗体，也可有抗内因子抗体和抗内因子-B12复合物抗体。 Company Logo 巨幼贫的诊断 三系减少，大细胞性贫血，中性粒细胞核分叶过多 原位溶血：胆红素、LDH 骨髓象 叶酸、VitB12定量 诊断性治疗 Company Logo 骨髓增生异常综合