静脉用丙种球蛋白的临床应用PPT.ppt

;免疫球蛋白（Ig）是机体免疫系统的重要组成部分，在防御感染和免疫调节中发挥重要的作用。人体许多疾病均与其免疫水平下降或异常有关。1945年，cohn等首先从人血浆中提纯Ig治疗麻疹、甲型肝炎、免疫缺陷症等取得了一定的疗效。从20世纪60年代开始，由于肌肉注射丙种球蛋白在使用上的限制，促进了各国学者对静脉用丙种球蛋白的研制。早期的产品，在分离、提取过程中，因为一些变性因素，使IGg分子发生聚合而暴露，从而非特异性的激活补体系统而引起临床上的不良反应，称为类过敏反应。表现为头痛、恶心、呕吐、胸痛、呼吸困难、血压下降。同时由于处理过程中不同程度的破坏了IGg分子的完整性，使其生物学功能不能充分发挥，半衰期显著缩短，因此疗效收到影响。随着产品质量的提高、临床应用更加广泛。适应症逐步扩大。早期主要用于原发性和继发性免疫缺陷病的替代治疗和各种感染性疾病的防治。以后逐渐扩大到川崎病和特发性血小板减少性紫癜，近年来又扩大到自身免疫性疾病的治疗，并取得了良好的疗效。;适应症：;禁忌症 ;原发性免疫缺陷病如X连锁免疫球蛋白缺乏症症等、根据患者血清Ig缺乏情况决定用量、以能控制感染为原则、一般按每日0.2---0.4g/kg给药、连续2-3天，因IgG的半衰期为23天、故每3至4周重复1次更合理、效果更显著。;低Ig血症病人易并发重症、反复的化脓性细菌感染。单用抗生素难以控制。除敏感抗生素外，早期使用IVIG0.3g/kg、每隔3-5天1次、根据病情需要、分别给1-3次、可获得良好疗效。 早产儿由于免疫器官发育不完善、过早娩出未能从母体获取足够的IgG、故出生后易发生低Ig血症而致严重感染，可用IVIG预防感染、国外资料推荐量为0.2---0.5g/kg、每周1次、共4周。在降低早产儿感染的发病率和病死率方面取得明显效果。成熟新生儿固然可以通过胎盘由母体获得足够的IgG，但也可因母体中缺乏某些特异性抗体（如沙门氏菌抗体），虽IgG含量正常、但仍不能控制这类感染。因此、在感染时应用IVIG也是必要的。有人主张在妊娠晚期（大于32周）、对孕妇应用IVIG更能有效的预防新生儿败血症的发生。;（二）、继发性免疫缺陷病： 是指由于某些疾病而引起的免疫球蛋白缺乏。IVIG有效的继发性免疫缺陷病有：恶性肿瘤并抗体缺陷、儿童艾滋病、肾病综合症、失蛋白性肠病并低丙种球蛋白血症、骨髓移植和烧伤、还有正在研究中的肾脏、心脏、肝脏的器官移植、早产儿。;;（三）感染性疾病的防治： 1、重症感染新生儿： 尤其是早产儿感染，新生儿自身免疫功能不成熟。对抗原的抗体应答反应迟缓，主要通过胎盘接受母体的IgG抗体、早产儿从胎盘获得IgG更少、易产生生理性低丙种球蛋白症。新生儿败血症等重症感染发病率和病死率仍然很高。特别是早产儿和极低体重儿、小于胎龄儿等高危新生儿感染时预后极差。有资料表明、在上述患儿中使用IVIG可以使感染发病率和病死率明显下降。;2、病毒感染 IVIG制剂中含有广泛而有效的抗病毒抗体，可用来防治病毒性感染 ;（1）、巨细胞病毒感染（CMV）：巨细胞病毒感染（CMV）是胎儿、新生儿病毒感染的重要病原体、可分为先天性和后天性。也可以发生在骨髓、心脏、肝脏、肾脏移植后、轻者影响小儿生长、发育，重者可造成小儿智力障碍、先天畸形或死亡。巨细胞病毒感染（CMV）也是婴儿肝炎综合症的重要病原体。巨细胞病毒可造成先天或后天感染、引起间质性肺炎、常造成患儿死亡、应用IVIG可减少肺炎发生率、减轻感染程度。推荐剂量0.2g-0.5g/kg，每周一次、共5次。同时可加用阿昔洛韦以增强抗病毒作用。对骨髓移植患者使用IVIG不能防止CMV感染，但可以降低间质性肺炎和CMV感染引起死亡的危险性。1989年、WEINBERG报告IVIG、2g/kg、12---24小时后可使合胞病毒（RSV）感染滴度显著下降、血氧含量明显改善。重庆医科大学儿童医院报告72例 RSV所致的重症毛细支气管患儿伴有IgG下降，淋巴细胞增殖功能低下、外周血T细胞数量减少。29例采用IVIG，治疗组与43例对照组比较，治疗组血清IgG、B细胞增殖功能、T4细胞、T8细胞、T4/ T8比值均有明显提高。喘憋、肺部体征消失，胸片炎症吸收时间及平均住院日也明显缩短。IVIG对RSV所致的毛细支气管炎疗效确切，安全可靠。;（2）、人类免疫缺陷病毒感染（HIV）：对HIV所致的艾滋病、应用IVIG可预防继发感染、可通过增加辅助T、使抑制T细胞正常化、恢复正常CD4/CD8比值、从而提高免疫力、改善病情。推荐剂量每次0.4g/kg、每周1—2次。 （3）其他病毒感染：对呼吸道合胞病毒性肺炎、腺病毒性肺炎、以及麻疹、水痘等病毒感染、早期应用IVIG可获得一定疗效。 ;;;;（五）肾脏疾病： 1、肾病综合症：作者认为IV