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- 2018-01-11 发布于广西
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再生障碍性贫血 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。 【病因和发病机制】 一、病因 1、 多数病例原因不明 2、 可能的原因 化学因素、物理因素、 生物因素 二、发病机制 1、 造血干细胞缺陷 (种子异常) 2、 免疫异常 3、 造血微环境缺陷 (土壤异常) 4、 遗传倾向 【临床表现】 贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓和严 重程度分为 重型再障 慢性再障 【实验室检查】 一、血象 “三少”;正细胞性贫血,网织红减少;WBC减少,L相对增多;BPC减少。 二、骨髓象 骨髓小粒少,脂滴多;增生不良,造血细胞减少(巨核),非造血细胞相对增多。 再障骨髓活检 急性再障造血岛 有核细胞增生极度减低 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检 查 2、排除其它全血细胞减少性疾病 重型再障 的血象诊断标准: Ret 0.01;绝对值15×109/L; N绝对值 0.5 ×109/L; BPC 20×109/L。 二、鉴别诊断 1、PNH:血红蛋白尿、黄 疸、脾大; Ham(+)、 Rous(
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