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女子多毛症 多毛症是指女性雄激素依赖性区域毛发过度生长、变粗、变黑。乃由于各种原因使体内雄激素水平升高或靶器官对雄激 素的敏感性增高所引起。90％以上的多毛症女性有雄激素升高，其余多为特发性多毛。 病因 毛发分为毳毛和粗毛两种，前者纤细柔软不着色，后者粗硬着色，包括头发、睫毛、眉毛、腋毛、阴毛和胡须。毛发发育受到遗传、种族、性别、年龄及激素水平等多因素的影响。 血液循环中的雄激素以睾酮(T)为主，此外还有作用较强的双氢睾酮(DHT)和作用较弱的雄烯二酮(A)、脱氢表雄酮(DHEA)和硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)。女性体内雄激素的来源包括肾上腺皮质、卵巢（髓质卵泡膜细胞）和外周非内分泌组织（肝、脂肪组织、皮肤、毛囊及神经等）对雄激素前体的转化，分别占25％、25％和50％。皮肤中的5?-还原酶将 T转化成DHT，后者可使毳毛变为粗毛。青春期，少量的雄激素即可使两性腋窝和耻骨上的毳毛变为粗毛，在男性中，大 量雄激素使下腹部、胸部、唇上、下颌及两鬓也形成粗毛。女性在大量雄激素的作用下，可呈现男性毛发分布，即称多 毛症。 1． 卵巢源性雄激素增多 (1) 多囊卵巢综合征（PCOS） 多毛最常见的病因。 (2) 卵巢男性化肿瘤 常见的有卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、门细胞瘤、睾丸母细胞瘤及残余的肾上腺细胞瘤等等。 2． 肾上腺源性雄激素增多 (1) 库欣综合征 包括分泌过多皮质醇的肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤和异位ACTH综合征 (2) 先天性肾上腺皮质增生 最常见的有先天性21羟化酶和11?-羟化酶缺乏症，属常隐性遗传。。 3． 其它因素 (1) 特发性多毛症 乃由于患者皮肤内的5?-还原酶活性增强，使T转化为活性更强的DHT增多，从而使皮肤或毛囊 对雄激素的敏感性增强所致。 (2) 药物因素 雄激素、糖皮质激素、孕激素或其它非激素类药物如苯妥因钠、长压定等。 (3) 甲状腺功能减退症 多见于幼年型甲减患者，全身性分布，以背部最明显。 (4) 泌乳素过多 泌乳素可刺激肾上腺分泌雄激素，约20％的泌乳素瘤妇女有多毛和痤疮。 (5) 绝经后多毛 绝经后FSH和LH的升高以及垂体功能的紊乱使卵巢和肾上腺分泌雄激素增多。 (6) 妊娠期多毛 大量的绒毛膜促性腺激素使卵巢极度黄素化或刺激门细胞分泌雄激素所致。 (7) 其它 如松果体瘤、神经性厌食、迟发性皮肤卟啉病及先天性多毛症。 诊断 临床表现 患者在原来无毛处出现毛发时，提示有多毛可能。背上部、胸部、上腹部、耻骨上三角及耳、鼻部出现粗毛提示有较强 的雄激素作用。Ferriman-Gallway毛发评分标准有助于多毛症的诊断和随访（表17），表中9个部位的总分大于6，则提 示毛发过多。 病因诊断的线索包括发病年龄、起病及进展的急缓、有无月经紊乱及其它男性化症状的程度等：?青春期后起病、进展 缓慢，不伴有月经及生殖功能异常者通常为特发性多毛，多有家族史；?较早伴发月经紊乱者，多为卵巢疾患，其中常 见者为PCOS，表现为肥胖、不孕、月经少或闭经、痤疮以及青春期即出现的多毛；?有库欣综合征表现，而较晚出现月 经紊乱者，多为肾上腺疾患，其中肾上腺肿瘤患者男性化症状明显；?自幼即有第一性征异常，如阴蒂肥大，并伴糖盐 代谢异常的患者，应疑及先天性肾上腺皮质增生症；?短时间内出现明显多毛及男性化且进展迅速者，多有产生雄激素 的肾上腺或卵巢肿瘤。另外还要注意有无相关药物使用史、甲状腺疾病、颅脑疾病史等。 辅助检查 (1) 血清睾酮及雄烯二酮 可以是卵巢或肾上腺来源。多毛患者游离T升高，总T多数亦升高。若总T及A显著升高， 应怀疑存在分泌雄激素的肿瘤。 (2) 硫酸脱氢表雄酮 反映肾上腺雄激素分泌的最好指标。18.2?mol/L有意义。 (3) 血17-羟孕酮 21或11?-羟化酶缺乏所致先天性肾上腺皮质增生症患者中升高，24.2nmol/L可诊断此病；迟 发性肾上腺皮质增生症中基础值正常，但ACTH刺激后可显著升高。 (4) 双氢睾酮和3?-雄烷二醇葡苷酸(3?AG) 后者是前者的代谢产物。若总T、游离T、A、DHEA-S正常，而DHT及 3?AG升高，提示特发性多毛症。 (5) 血清黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH） 如LH升高，FSH降低，LH/FSH比值2:1，提示多囊卵巢综合征。 (6) 地塞米松抑制试验 .两天法2mg地塞米松抑制试验有助于鉴别肾上腺和卵巢来源的雄激素增多；而延长的地塞 米松抑制试验（7天）有助于鉴别肾上腺肿瘤和先天性肾上腺皮质增生症。 (7) ACTH兴奋试验 如兴奋后血17-羟孕酮显著高于正常人，提示为迟发型先天性肾上腺皮质增生症。 (8) 影像学检查 肾上腺、卵巢及其它可疑部位的超声、X线、CT、MRI有助于肿瘤的定位诊断。CT引导下从肾上