纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习 高存 田辉 岳韦名 李林 李树海 司立博 　　（山东大学齐鲁医院 山东 济南 250012） 　　【关键词】 纵隔巨大淋巴结增生症；诊断与治疗 　　【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）09-0351-02 　　巨大淋巴结增生症（Giant Lymph Node Hyperplasia）是由Castleman于1954年首次描述，故又称Castleman综合征[1]。本病是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变，最常发生的部位是胸内纵隔区域，诊断多通过X线及CT检查等，确诊则需要病理组织学。本病治疗首选手术切除。因为本病临床上极少见，且临床表现及影像学表现均没有特异性，在临床工作中常常因为对该病的认识不足而导致误诊误治。本文报告1例纵隔巨大淋巴结增生症患者的临床资料并进行文献复习，以提高对本病的认识和诊疗。 　　1.临床资料 　　患者男性，37岁，因“咳嗽1年余，痰中带血2月”入院。行心电图示大致正常心电图；肺功能示：通气功能中度阻塞性减退。血液学检查未见明显异常。行胸部强化CT示：右中后纵隔异常密度阴影，边缘较清楚，密度不均匀。右肺门及纵隔淋巴结轻度肿大。（见图1-2） 　　图1 　　图2 　　经过积极术前准备，患者于入院第7天行右中后纵隔肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右中后纵隔,与右支气管稍粘连, 与上腔静脉无粘连,将肿瘤完整切除。术后石蜡病理及酶标示：纵隔巨大淋巴结增生症，肿瘤大小8times;6times;4cm。CD5(+),Ki-67（+），TDT（-），BCL-2（-），CyclinD1(-),CK（-），CD20（+）。 　　术后患者恢复良好，顺利出院。 　　2.讨论 　　2.1 病因和发病机制 　　巨大淋巴结增生症的病因及发病机制目前尚不明确。有研究证实,在巨大淋巴结增生症中存在人疱疹病毒-8(HHV - 8) 序列, 提示HHV - 8 在其病理过程中可能起一定作用[3]。而近年来学者们则更注重于对HHV28 感染和IL- 26过度表达的研究[4]。 　　巨大淋巴结增生症可发生于全身任何部位,其发生率由高到低依次是胸部、颈部、腹部、腋部 。绝大多数的胸部巨大淋巴结增生症发生于纵隔，最常见于中纵隔和肺门，其次是前纵隔和后纵隔[5]。Keller曾报道了81例经临床病理确定的巨大淋巴结增生症，其中绝大多数是发生于纵隔内[6]。本病多见于青中年患者，发病的高峰期为30～40岁[7]，没有明显性别差异。 　　2.2 临床表现 　　巨大淋巴结增生症按病变的范围可分为两型：局限型和弥漫型。局限型临床上多无症状，多为体检时发现。弥漫型通常有临床症状与体征，如发热、贫血表现、淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快等。 　　本病的诊断多通过X线、胸部CT及MRI。 　　1).X线：病变好发于纵隔和肺门，常表现为纵隔增宽，边缘光滑、密度均匀。病变多数为单发，多发者肺门也可见肿块。 　　2).胸部CT：平扫表现为肺门纵隔旁圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影。增强扫描示病变强化明显,外周可有小点样异常增强的血管影，这与病灶血管增生与毛细血管异常增生、扭曲和扩展有关[8]。 　　3).MRI： T1WI为低于骨骼的低信号灶，T2WI为显著的高信号影， Gd-DTPA静脉注射后多数肿块出现中等至明显的不均匀强化，其中还可见低信号的纤维间隔[9]。 　　2.3 治疗与预后 　　纵隔巨大淋巴结增生症只要诊断明确就可手术。手术彻底切除后可获治愈,但如果首次手术切除不彻底就有复发的可能,复发者也可再次手术治疗。本病预后良好，术后很少复发，有文献报道本病5 年生存率可达100%。 　　【参考文献】 　　[1] Castleman G, Iverson L, Menendez V: Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 9 : 822-830, 1956. 　　[2]Seo HY， Kim EB， Kim JW， et al. Complete remission in a patient with human herpes virus-8 negative multicentric Castleman disease using CHOP chemotherapy. Cancer Res Treat， 2009， 41（ 2）：104-107. 　　[3] ENOMOTO K, NAKAMICHI I, HAMADA K, et al. Unicent