急性风湿热.docVIP

第六十章 急性风湿热 急性风湿热（acute rheumatic fever,ARF）是一种常见的反复发作的全身性结缔组织炎症。它主要累及关节和心脏，也可累及皮肤和中枢神系统。通常在链球菌感染后2～3周以急性发热起病，常伴有游走性外周大关节肿痛和心脏炎的相关症状；慢性期则主要为风湿性心瓣膜病反复发作。可伴有舞蹈症、环形红斑、皮下结节等。ARF主要好发于5－15岁的儿童和青年人，发病率无明显性别差异。 流行病学 上世纪初，发达国家学龄儿童ARF的年发病率约为0.5/10万，波动于0.23～1.88/10万。ARF在发达国家呈现缓慢下降的趋势。但在发展中国家，ARF却仍然是一种发病率较高的地方性流行病，估计年发病率在100～200/10万的较高水平。在我国ARF好发年龄以9～17岁多见，易在秋冬季发病，地区差异大，南方多于北方，农村高于城市。 病因和发病机制 尽管公认A组β溶血性链球菌上呼吸道局部感染是引起ARF发病的始动因素，但并无直接证据来证实这个已为多数人所接受的共识。早期还研究发现ARF发病有家族聚集倾向。ARF发病过程中存在着免疫性损伤机制：1.细胞免疫 链球菌的M蛋白和一些外毒素（A和C）可能具有“超抗原”样作用，能直接激活T细胞。 2.体液免疫 链球菌的多种成分如M蛋白、多糖、黏多肽等与哺乳类的多种组织成分具有交叉抗原性。此外，ARF病人血清中免疫复合物水平增高；心肌损伤部位（Aschoff小体）免疫球蛋白和补体的沉积，都支持体液免疫参与了ARF的病理发病环节。 病理改变 ARF的病理变化大致分为三个不同的时期： 1.变性渗出期 结缔组织内基质肿胀，胶原纤维断裂，纤维素样变性，淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润明显，持续约1～2月。 2.增殖期 在变性渗出的基础上，肉芽肿即Aschoff小体形成。纤维素样变性转变成坏死，淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润明显，持续约3～4月。 3.硬化期 Aschoff小体中央坏死物质吸收，炎性浸润细胞减少，结缔组织增生，最后纤维斑块形成。 临床表现 ARF初期多有咽峡炎的前驱症状，2～3周后相继出现发热、关节痛、皮肤改变和心脏受累的症状。少数病人中枢神经系统受损，出现特异表现的舞蹈病症状。ARF的典型的主要症状如下： 一.发热 发热是其最常见的临床症状，表现为中到高热，可达40℃，有时伴有畏寒。不用退热药物干扰，体温通常持续约1周，然后逐渐下降，2周后完全消退。很少有发热达4周以上者。 二.关节炎 游走性关节炎经常是患者就诊的主要原因。仅有关节痛而无关节肿胀不能称之为关节炎，但ARF的关节痛确实比较明显，往往与关节肿胀的程度并不平行。ARF关节肿胀，疼痛一般持续数天，短的甚至1天，最多1周。主要侵犯外周大关节，以一侧或两侧膝关节受累最常见，约占76%；其次是一侧或两侧的踝关节受累，约占50%；肘、腕、髋及双足小关节同时受累，占12%～15%；肩及手的小关节同时受累，占7%～8%；单独手、足小关节受累仅有1%，其它关节如中轴关节受累少见。 三.心脏炎 心脏受累是ARF最严重的临床表现。可表现为心包炎、心肌炎和心内膜炎。若不能有效地控制风湿热活动，最终发展成风湿性心瓣膜病。20%的ARF病例心脏炎的表现可不明显，应用超声心动图和彩色多谱勒可及早发现心脏病变。 （一）心包炎：ARF的心包积液量通常较少，心包摩擦音可短暂存在，需经超声心动图才能肯定。心包摩擦易引起心前区疼痛，程度轻重不一，可为剧痛，持续时间短。渗出液吸收后可造成心包粘连和增厚，但不发生缩窄。 （二）心肌炎：心悸、心前区不适是心肌炎的常见表现。轻症患者休息或睡眠时心率增快，与体温升高不成比例；心音钝，有时可闻及舒张期奔马律；可出现各种类型的心律失常。重度心肌炎常表现为充血性心力衰竭。 （三）心内膜炎：主要特征是因心瓣膜损害而出现心脏杂音，主要累及二尖瓣和主动脉瓣。原无风湿性心瓣膜病的病人，若新近出现二尖瓣返流的收缩期杂音（伴或不伴有心尖部舒张期杂音）和/或心尖部主动脉瓣返流的舒张期杂音；原有风湿性心瓣膜病的病人出现新的杂音或原有杂音性质变化，均要考虑急性风湿性心内膜炎。 （四）风湿性心瓣膜病：它是ARF的后遗症，主要累及40岁以下的人群，常在ARF首次发作10～20年后出现症状。因受累瓣膜的不同，症状体征略有差异。 四．舞蹈病（Sydenham舞蹈症） 多见于儿童，是ARF神经系统损害的表现，常表现为躯干和/或四肢快速无目的、非自主、无节律的运动。睡眠时症状消失，清醒时再次出现，常伴有肌肉无力和情绪不稳定。此外，尚可见病人扮鬼脸、傻笑，书写动作笨拙，语言含糊不清等。 五.皮下结节 ARF皮下结节的一个特点是坚硬、无痛，与表面皮肤无粘连，结节表面皮肤亦无明显炎症。皮下结节可以活动，大小约数毫米到1cm，甚至2cm，数