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补体系统 补体：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质 第一节 概述 补体的由三部分组成： 补体的固有成分：参与经典激活途径的成分（C1、C4、C2）；甘露聚糖结合凝集素激活途径的MBL；丝氨酸蛋白酶；参与旁路激活途径的成分（P、D、B因子）；共同：C3、C5~C9。 参与调节的成分（C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等） 补体受体：CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR 补体系统的命名 第二节 补体的激活 在生理情况下，大多数血清补体成分以酶前体的形式存在。 补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应。 由抗原抗体复合物结合C1q启动激活的途径为经典途径；由MBL结合至细菌启动激活的途径，为MBL途径；由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活的途径称为旁路途径。 一、补体活化的经典途径 激活物及激活条件 免疫复合物是经典激活途径的主要激活物质。 C1仅与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合才能活化； 每一个C1分子必须同时与两个以上Ig的Fc段结合才能被激活； 游离或可溶性抗体不能通过经典途径激活补体 二、补体活化的MBL途径 三、旁路途径 激活物质 细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝集的IgA和IgG4等 旁路途径可以识别自己与非己 旁路途径是补体系统重要的放大机制 第三节 补体活化的调节 补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。 二、调节因子的作用 按其作用特点可分为三类：①防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂，②抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂，③保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂。 C1抑制物 抑制经典途径C3转化酶的形成 C4b与CR1、I因子、MCP、DAF 抑制MAC的形成 C8bp、CD59 阻止末端补体成分插入细胞脂质双层膜 S蛋白 调节MAC的溶细胞能力 SP40/40 第四节 补体的生物学作用 补体系统的功能可分为两大方面：补体在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应；补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，从而介导各种生物学效应。 一、补体的自身调控 （一）经典途径的调节 （二）旁路途径的调节 抑制C3转化酶的组装和形成、促进C3转化酶的解离 对旁路途径的正性调节作用 （三）膜攻击复合物形成的调节 ?2001 免疫学信息网 1、识别阶段 2、活化阶段 3、膜攻击阶段 MBL + 病原体甘露糖残基 +丝氨酸蛋白酶 C4 C2 MASP C4a + C4b C2a + C2b + C4b2b C3转化酶